Hội chứng Kawasaki: chẩn đoán và điều trị

Hội chứng Kawasaki là một hệnh của nhiều cơ quan, còn gọi là hội chứng hạch lympho da và niêm mạc. Bệnh gặp khắp nơi trên thế giới, chủ yếu ở trẻ em, đôi khi gặp ở người lớn, cũng có khi theo kiểu dịch tễ. Dịch tễ học có thể gợi ý được nguyên nhân gây bệnh, mặc dù tác nhân gây bệnh chưa được xác định. Bệnh có thể không qua trung gian của một loại độc tố vi khuẩn, mặc dù độc tố của tụ cầu được coi như siêu kháng nguyên tương tác với tế bào T. Bệnh đặc trưng bởi có sốt và 4 triệu chứng sau: viêm kết mạc không xuất tiết cả hai bên; tổn thương trên niêm mạc có ít nhất một trong các biểu hiện: họng sung huyết, nứt môi, lưỡi như quả dâu tây; tổn thương ở chi có ít nhất một trong các biểu hiện sau: phù, bong vảy, đỏ da, ban đa hình thái, và hạch ở cổ to, kích thước trên 1,5 cm.

Biến chứng chính là viêm động mạch vành, xảy ra ở 20% số trường hợp không điều trị. Những yếu tố liên quan tới phát triển phình động mạch vành là tăng bạch cầu, tăng protein phản ứng C. Viêm động mạch ở chi và hoại tử vùng ngoại vi cũng có thể có. Nguyên nhân của những biến chứng này cũng chưa được biết. Xử trí bằng aspirin (80 - 100 mg/kg/ngày chia thành các liều, sau đó giảm liều dần) và tiêm tĩnh mạch globulin miễn dịch liều cao. Huyết tương tinh chế có thể được sử dụng trong những trường hợp không đáp ứng với globulin miễn dịch. Corticosteroid được cho rằng làm tăng khả năng phát triển phình động mạch vành.