Một người đàn ông 55 tuổi, đến bệnh viện vì viêm phổi. Hơn 8 tháng trước, ông ta bị suy giảm chức năng tâm thần nặng với mất trí nhớ và trí tuệ nặng. Những triệu chứng được báo trước đó 2-3 tháng với tính tình không ổn định, sụt cân, và đau đầu. Hiện tại, ông ta thức nhưng không thể trả lời câu hỏi. Khám thần kinh sọ và cảm giác bình thường. Ông ta bị co cơ khi giật mình hay bị kích thích ánh sáng, nhưng cũng có lúc co cơ khi ngủ.
Xét nghiệm sinh hóa bình thường, huyết thanh chẩn đoán giang mai âm tính, và dịch não tủy bình thường. CT đầu bình thường. Tác nhân gây các triệu chứng thần kinh của ông ta là ?
Prions là những protein gây nhiễm nhưng không có acid nucleic và gây thoái hóa thần kinh. Bệnh do prion phổ biến ở người thỉnh thoảng gặp là bệnh Creutzfeldt-Jakob (s-CJD). Những bệnh khác tương tự CJD, chứng mất ngủ gây ch*t có tính gia đình, kuru, và CJD do thầy Thu*c. Prions gây bệnh khi protein bất thường của prion gắn với protein của prion bình thường cùng loại, kích thích chúng chuyển thành dạng bất thường. Dạng bất thường này có cấu trúc phần lớn là chuỗi cấu trúc β và ít vòng xoắn α hơn những dạng bình thường. Cấu trúc chuyển đổi từ α-sang-β gây ra bệnh thoái hóa hệ thần kinh trung ương.
Bệnh nhân mô tả triệu chứng của bệnh CJD gồm rối loạn giấc ngủ, mệt mỏi, và giảm chức năng vỏ não cấp cao. Bệnh CJD dễ tiến triển nhanh chóng đến sa sút trí tuệ. Hơn 90% bệnh nhân CJD biểu hiện cứng cơ trong quá trình bệnh. Cứng cơ điển hình bị kích thích bởi giật mình, tiếng ồn, hay ánh sáng và sẽ xảy ra ngay cả khi ngủ. Chẩn đoán càn dựa vào biểu hiện lâm sàng phù hợp và không có bệnh lý thần kinh nào khác. Không có xét nghiệm để chẩn đoán xác định. Sinh thiết não mô tả thoái hóa dạng bọt biển và có sự hiện diện của protien prion.
Đáp án: C.