Pemphigus là một nhóm những bệnh bọng nước tự miễn dịch hiếm gặp của da và/hay các niêm mạc.
Những mụn nước có thể gây lở loét và dẫn đến nhiễm trùng da.
Đây là căn bệnh có thể gặp ở mọi độ tuổi nhưng phổ biến hơn ở nhóm tuổi trung niên.
Có ba loai pemphigus là: Pemphigus thông thường, Pemphigus sùi và Pemphigus vảy lá.
Triệu chứng
Mụn nước trên da, trong miệng và trên bộ phận sinh dục.
Nếu bị nhiễm trùng da bệnh nhân da của bệnh nhân sẽ bị đỏ, sưng tấy nóng.
Chẩn đoán
Thực hiện khai thác bệnh sử và khám lâm sàng.
Bác sĩ sẽ sử dụng phương pháp dấu hiệu Nikolsky để chẩn đoán bệnh và áp dụng sinh thiết da để khẳng định chẩn đoán.
Điều trị
Điều trị bao gồm Steroid và thuốc ức chế miễn dịch.
Pemphigus là một thuật ngữ Latinh để chỉ chung các bệnh da mà triệu chứng chính là bọng nước.
Các nghiên cứu cho phép khẳng định nhóm bệnh Pemphigus là bệnh da bọng nước tự miễn.
Bệnh xảy ra khắp nơi trên thế giới.
Tỷ lệ này thay đổi từ 0,5-4/100.000 dân.Ở Việt Nam, theo số liệu của Viện Da liễu Quốc gia và Bệnh viện Da liễu thành phố Hồ Chí Minh, tỷ lệ có xu hướng tăng theo những năm gần đây.
Phân loại bệnh bọng nước trên da:
Phân loại cũ
Pemphigus thông thường.
Pemphigus sùi.
Pemphigus vảy lá.
Pemphigus da mỡ hay Pemphigus thể đỏ da.
Phân loại hiện nay
Nhóm Pemphigus sâu bao gồm Pemphigus thể thông thường và Pemphigus sùi.
Nhóm Pemphigus nông bao gồm Pemphigus thể vảy lá và Pemphigus thể đỏ da hay da mỡ.
Ngoài các hình thái chính trên, gần đây một số hình thái hiếm gặp của bệnh Pemphigus cũng được mô tả như Pemphigus dạng Herpes; Pemphigus IgA.
Cho tới nay vẫn còn nhiều vấn đề chưa hoàn toàn sáng tỏ trong cơ chế bệnh sinh của Pemphigus.
Tuy nhiên các nhà khoa học nhận thấy bệnh Pemphigus có sự phối hợp của một số yếu tố sau:
Yếu tố di truyền.
Yếu tố miễn dịch.
Yếu tố tế bào.
Trước khi có trị liệu Corticoid thì Pemphigus thể thông thường rất nặng, hầu như tử vong.
Pemphigus vảy lá thì tỷ lệ tử vong khoảng 60%.
Điều trị tại chỗ
Bệnh nhân thường được tắm bằng nước thuốc tím 1/10.000.
Sau đó bôi dung dịch màu như Milian hoặc xanh Methylen 2% hoặc mỡ kháng sinh.
Nếu có loét trợt rộng thì cho bệnh nhân nằm giường bột Talc.
Nếu miệng có nhiều thương tổn thì cho súc miệng bằng dung dịch Novocain 0,25%, bôi Glycerin borat 2% và thuốc an thần.
Bôi Kamistad 15 phút trước khi ăn.
Điều trị toàn thân
Dùng Corticoid: bắt đầu liều trung bình hoặc liều cao (40-150 mg/ngày) tùy thuộc vào mức độ trầm trọng của từng bệnh nhân.
Nếu bệnh nhân không đáp ứng với Prednisolon sau 6-8 tuần thì nên phối hợp thêm với thuốc ức chế miễn dịch như Cyclophosphamid hoặc Methotrexat.
Bệnh nhân nên được kiểm tra lâm sàng, tác dụng phụ của thuốc, xét nghiệm chức năng gan, thận, cơ quan tạo huyết.
Ngoài ra dùng phối hợp kháng sinh chống bội nhiễm, Vitamin C liều cao 1-2g/ngày; nâng cao thể trạng bằng truyền Plasma hoặc truyền máu ít một.
Lưu ý: Thông tin về bệnh chỉ mang tính chất tham khảo.