CHAOS Ho Chi Minh Ville 13 décembre 2013 Dr Dominique Marchal-André
CHAOS Ø bệnh hiếm ~ 1 / 50000 trẻ sinh sống Ø thường chết trong những giờ đầu sau sinh Ø đơn độc hay có bất thường kèm theo
CHAOS Ø hẹp thanh quản , hiếm hơn khí quản 27 SA
CHAOS Chẩn đoán 1. 2 phổi lớn tăng phản âm tim trung gian G. Haddad C. Talmant T. Tomasella
CHAOS Chẩn đoán 1. 2 phổi lớn tăng phản âm T. Tomasella C. Bisch
CHAOS Chẩn đoán 2. Đảo ngược vòm hoành T. Tomasella M. Althuser F. Jacquemart
CHAOS Chẩn đoán 3. Thấy rõ khí quản không có Doppler Đường 50 ème pc + 2 DS kính khí quản 22SA 2,52 mm 3,16 mm 32SA 3,43 mm 4,35 mm
CHAOS Chẩn đoán 4. Dịch ổ bụng M. Althuser Đa ối > 28 SA
CHAOS Bất thường kèm theo Trong 50% trường hợp Tại chỗ Ø dò khí – thực quản có thể che lấp chẩn đoán Ø hẹp thực quản
CHAOS Bất thường kèm theo Khác Ø các cơ quan đều có thể bị ảnh hưởng Ø dị tật kèm theo : VACTERL Ø bất thường nhiễm sắc thể : mất đoạn 22q1.1 Ø bệnh do gen: Sd de Fraser +++ (RA)
CHAOS Chẩn đoán phân biệt Hẹp phế quản gốc 1 phổi lớn , đẩy lệch tim St. Bronche souche D St. Bronche souche G Clichés M. Althuser
CHAOS Chẩn đoán phân biệt Hẹp phế quản gốc không thấy khí quản nhưng đôi khi có thể thấy phế quản St. Bronche souche G Cliché M. Althuser
CHAOS Chẩn đoán phân biệt Hẹp phế quản gốc St. Bronche souche G St. Bronche souche D +/ dịch ổ bụng +/ dư ối Clichés M. Althuser
CHAOS Chẩn đoán phân biệt Khác ØBệnh phổi đa nang ØPhổi thừa Ø thoát vị hoành
CHAOS Kết luận Ø dễ chẩn đoán Ø bilan siêu âm chi tiết khó hơn Ø cần thêm • Siêu âm tim • Karyotype tìm mất đoạn 22q11 • MRI • tư vấn di truyền