Bệnh phẩn mềm: rối loạn cấu trúc chức năng giải phẫu bệnh, xác định chẩn đoán điều trị

Theo nghĩa rộng, phần mềm gồm những mô của cơ thể không phải xương. Tuy nhiên theo nghĩa thông dụng thì loại ra các cơ quan nội tạng, các ống phủ bởi lớp biểu mô, thượng bì, tủy xương, hạch thần kinh, hạch limphô. Phần mềm gồm các mô còn lại bao quanh xương đầu cổ, mình và tay chân kể cả mô phần mềm bên trong như mô sợi, mô mỡ, mô cơ, mạch máu, mạch limphô, màng gân-khớp, mô nâng đỡ dây thần kinh ngoại biên... Mô phần mềm xuất phát từ lá phôi giữa, ngoại trừ tế bào Schwann có từ lá phôi ngoài-thần kinh.

Cũng như các bộ phận khác, bệnh của phần mềm chủ yếu gồm viêm và u. Viêm phần mềm thường ít được đề cập đến vì tương đối đơn giản về loại bệnh và chẩn đoán. Ngược lại, việc chẩn đoán, phân loại u và tổn thương dạng u phần mềm rất khó khăn, tế nhị và phức tạp vì:

Tế bào trung mô biệt hoá để tạo nên các mô phần mềm là một tế bào rất đa năng, rất nhiều loại tế bào khác (mô bào, tế bào màng khớp...) có khả năng như một nguyên bào sợi sản xuất được sợi võng, sợi keo.

Càng ngày càng có nhiều loại u mới được tìm ra và tiêu chuẩn hoá. Ví dụ như u ác đại bào phần mềm.

Nhiều tổn thương chưa rõ là do phản ứng hay là một u thật sự. Ví dụ như u sợi, u đại bào màng gân hay còn gọi viêm nốt màng gân-khớp.

Nhiều trường hợp rất khó phân biệt là một tổn thương dạng u hay là một u thật sự. Ví dụ như u mạch máu, các tổn thương được xếp vào dạng u sợi.

Nhiều trường hợp rất khó phân biệt là một tổn thương lành tính hay là một sarcom. Ví dụ như u sợi dạng bó ở thành bụng ...

Vì vậy, bảng phân loại sau đây có tính chất đơn giản và thực hành (xem Bảng).

U phần mềm được chia làm 3 nhóm:

Bảng: Phân loại u và tổn thương dạng u của phần mềm

(1) U lành

U lành, đôi khi hóa ác: U mô bào sợi, u sợi thần kinh nhiều nơi.

U lành, không hóa ác: u lành khác.

(2) U ác giáp biên

(3) U ác

U lành và tổn thương dạng u phần mềm rất hay gặp, u lành gấp 5-10 lần u ác. U ác phần mềm hiếm xảy ra, chiếm 1% tổng số các u ác của cơ thể.

U lành hay gặp nhất là u mỡ lành, u lành mạch máu. U và tổn thương dạng u của mô xương sụn xuất hiện và phát triển trong phần mềm, không dính với bộ xương, rất hiếm gặp. U bọc dạng thượng bì rất hay gặp nhưng không phải là u phần mềm. U cơ trơn (lành, ác) rất hiếm gặp ở phần mềm (thường ở nội tạng tử cung, ống tiêu hoá...). U tế bào hạt (lành, ác), u ác phần mềm dạng nang rất hiếm gặp, nguồn gốc từ tế bào nào chưa rõ, có thể từ tế bào thần kinh, nguyên bào cơ hay phó hạch có chức năng nội tiết.

U nhầy là một u rất hiếm gặp, (thường ở tim) tiến triển chậm bằng cách xâm nhập, không di căn. Cần phải chẩn đoán phân biệt với các tổn thương thoái hoá nhầy, với các u khác có vùng mô nhầy (sarcom cơ vân, u sợi, sarcom mỡ...) là điều hay xảy ra gấp nhiều lần hơn.

Hầu hết các u ác phần mềm ác tính từ lúc xuất hiện, loại thường gặp là u ác mô bào, sarcom sợi, sarcom sợi bì lồi, sarcom cơ vân, sarcom mỡ. U phần mềm ác tính nhất là sarcom cơ vân, u ác trung mô, u ác mô bào, sarcom mạch máu. U ác có tiên lượng tốt nhất là sarcom sợi bì lồi, sarcom sợi .. nhưng tỷ lệ tái phát tại chỗ cao. Sarcom mỡ, sarcom màng khớp, sarcom cơ trơn có độ ác trung gian giữa 2 nhóm trên.

U ác có tế bào đa dạng, dị dạng nhất là sarcom cơ vân, u ác mô bào, u ác trung mô, sarcom mỡ biệt hoá kém, sarcom cơ trơn. U ác có tế bào ít dị dạng là sarcom nhầy, sarcom sợi bì lồi, sarcom sợi, sarcom màng khớp. Sarcom sợi nhiều khi rất khó phân biệt với bệnh sợi.

Về lâm sàng, vị trí và tiến triển của u giúp ích rất nhiều cho chẩn đoán. Ví dụ u ác mô bào sợi, sarcom sợi và sarcom cơ vân của người trưởng thành hay gặp nhất ở chi dưới. Sarcom màng khớp thường ở phần mềm gần khớp gối trong khi sarcom cơ trơn và sarcom mỡ thường gặp sau phúc mạc.

Nên sinh thiết khi lâm sàng nghi là một u phần mềm, không nên có ý định lấy ngay u trừ khi bảo đảm việc cắt rộng trong mô bình thường cách u 2 cm về mọi mặt và luôn luôn thử giải phẫu bệnh. Không nên gây tê tại chỗ và cẩn thận khi chọc hút, sinh thiết bằng kim... vì có thể gây sự lan tràn của u.

Trong công tác chẩn đoán giải phẫu bệnh phải lưu ý các điểm sau:

Cần được cung cấp đầy đủ dữ kiện lâm sàng, đại thể và mẫu mô phải đủ để chẩn đoán.

Mẫu mô nên được chẩn đoán bởi hai bác sĩ giải phẫu bệnh quen thuộc với các tổn thương bệnh lý của phần mềm.

Việc chẩn đoán các u hiếm cần rất thận trọng và được hội chẩn liên khoa giải phẫu bệnh-lâm sàng-hình ảnh học y khoa.

Về điều trị:

U lành: để yên hoặc lấy hết u.

U ác: cắt rộng u hoặc đoạn chi. Hoá trị nhiều loại Thu*c và xạ trị liều cao trên 3500 rad có tính chất tạm thời, bổ sung, đem lại một số kết quả.

Tổn thương dạng u: để yên, trường hợp cần thiết có thể cắt bỏ hết tổn thương.