Bệnh phân bố khắp các nước trên thế giới. Tỷ lệ mắc bệnh cao nhất ở các nước gần xích đạo như Australia, Israel. Tỷ lệ mắc trung bình ở châu Âu và châu Mỹ. Mắc thấp ở khu vực châu Á, châu Phi. Tỷ lệ nam / nữ khoảng 1/1,5. Việt Nam là một trong những nước có tỷ lệ mắc u hắc bào ác tính (UHBAT) thấp. Theo ghi nhận năm 1993 tỷ lệ mới mắc UHBAT tại Hà nội là 0,3-0,4/ 100.000 dân.
1. ĐẠI CƯƠNG
Nguy cơ mắc ung thư hắc tố tăng rõ rệt theo tuổi. Theo số liệu thống kê của Pháp tỷ lệ mắc ở nhóm < 5 tuổi là 0,1 / 100.000 dân, nhưng ở nhóm tuổi 85 tuổi lên là 16,4 / 100.000 dân. Đồng thời nguy cơ mắc UHBAT trong đời mỗi người cũng tăng liên tục trong nhiều thập niên qua.
Nguyên nhân chính được ghi nhận là tia cực tím của ánh nắng mặt trời, ngoài ra còn có các yếu tố khác như:
Các đột biến gien, chuyển đoạn, mất đoạn nhiễm sắc thể số 1, 6, 7 và 9 là có liên quan tới sự hình thành UHBAT.
Các bệnh lý da có từ trước: nốt ruồi son, tàn nhang, bệnh xơ da nhiễm sắc. Bệnh nhân UHBAT sẽ có nguy cơ xuất hiện UHBAT thứ hai cao gấp 400 lần so với cộng đồng.
2. PHƯƠNG PHÁP CHẨN ĐOÁN2-1. Các triệu chứng gợi ý chẩn đoán
UHBAT có thể gặp ở bất kỳ vị trí nào của cơ thể. Trong đó hơn 90% là UHBAT của da, thì tới 70% xuất hiện trên nền một nốt ruồi đã có từ trước. Ngoài ra còn có thể gặp UHBAT ở võng mạc mắt, màng não, đại trực tràng…
Triệu chứng điển hình của UHBAT là sự thay đổi tính chất của một nốt ruồi cũ, một tổn thương tăng sắc tố cũ, hoặc ngay trên nền da thường. Những thay đổi này được chú ý theo mức độ quan trọng từ nhiều tới ít gồm 3 nhóm.
Dạng phát triển trên bề mặt (Superficial spreading melanoma) (70%) thường xuất hiện trên nền một nốt ruồi có từ trước. Phát triển theo bề ngang là chính. Xuất hiện ở bất kỳ lứa tuổi nào sau khi dậy thì.
Dạng phát triển thể cục (Nodular melanoma) (15-30%) xâm lấn theo chiều sâu. Có thể mắc ở bất kỳ tuổi nào, song cao nhất ở tuổi trung niên. Thể này tiến triển nhanh, di căn sớm và có xu hướng xuất hiện trên nền da thường. Có một tỷ lệ nhỏ UHBAT thể cục (5 %) không sinh hắc tố, giống như một cục thịt lồi, chẩn đoán chính bằng giải phẫu bệnh lý (GPBL).
Dạng nốt ruồi son (Lentigo maligna melanoma) (4-10%): thường xuất hiện ở vùng da hở, đặc biệt là mặt, cổ của người cao tuổi, trên nền nốt tàn nhang, sạm da. Thể này hay gặp ở phụ nữ da trắng, hiếm gặp trước tuổi 50.
Dạng nốt ruồi son ở ngọn chi (Acral lentiginous melanoma): gặp ở gan bàn tay, gan bàn chân, dưới nền móng. Thường có tiên lượng xấu, gặp nhiều ở người da đen.
2-3. Giai đoạn muộn có các triệu chứng của di căn xa2-6.1 Giai đoạn ở mức vi thể, áp dụng cho u nguyên phát
Giai đoạn II: U dầy < 0,75mm
M1c di căn tới các tạng hoặc di căn xa tới bất kỳ vị trí nào có kèm tăng nồng độ lactic dehydrogenase (LDH)
3-1. Điều trị phẫu thuật
Trường hợp u lớn, có nhân di căn vệi tinh, sau khi cắt rộng có thể tiêm BCG quanh diện cắt của u nguyên phát và nhân vệ tinh.
U dầy > 1mm hoặc u mọi kích thước có loét- vét hạch vùng, một số tác giả có chủ chương vét cao hơn 1 chăn hạch so với hạch vùng.
Có thể tiến hành phẫu thuật lấy nhân di căn, khi toàn trạng bệnh nhân tốt, vị trí nhân di căn thuận lợi cho phẫu thuật và bệnh chưa lan chàn toàn thân.
3.2. Xạ trị
Nhìn chung UHBAT là loại ung thư đáp ứng kém với phương pháp tia xạ trải liều kinh điển. Chỉ có tác dung điều trị bổ trợ sau phẫu thuật bằng cách tia vào diện u và diện vét hạch, giúp giảm tỷ lệ tái phát song không kéo dài thời gian sống.
Với phương pháp tia xạ flash với liều mỗi buổi tia cao ( > 200 cGy) tỏ ra có hiệu quả điều trị UHBAT tái phát. Bentzen và cộng sự công bố tỷ lệ đáp ứng 59,7 % nếu tia 4 buổi, mỗi buổi 800 cGy.
Ngày nay, với chùm tia proton, neutron năng lượng cao của máy gia tốc, tia liều cao có thể đạt được kết quả đáp ứng cao tương tự, nhưng giảm được đáng kể các biến chứng.
3.3. Điều trị hoá chấtChỉ có Dacarbazin (DTIC) và các Nitrosourease là hai loại hoá chất tỏ ra có tác dụng khi dùng đơn độc, cho tỷ lệ đáp ứng khỏang 15 - 20 %.
Phối hợp DTIC Nitrosourease Vinca alkaloid Interferon-a có thể nâng tỷ lệ đáp ứng lên 13 % - 32 %, DTIC BCNU Cisplatin Tamoxifen cho kết quả đáp ứng 46 % (Khoảng tin cậy 95 %: 38 % - 54 %).
3.3.2. Phương pháp truyền hoá chất liều cao kết hợp với ghép tủy tự thân có thể nâng cao đáng kể tỷ lệ đáp ứng: Melphalan là 58 %, Thiotepa là 57 % , BCNU chỉ là 38 %.
3.3.3. Phương pháp truyền hoá chất biệt lập chi cho kết quả tốt vì có thể dùng liều cao mà ít gây ra biến chứng toàn thân: Cisplatin liều 100-200mg/ m2, kết hợp nâng nhiệt độ đoạn chi (38-45 độ C) cho tỷ lệ đáp ứng 67 %.
Hai năm đầu: Theo dõi định kỳ 3 tháng một lần: Lâm sàng, chụp XQ phổi, siêu âm bụng và các xét nghiệm đánh giá tình trạng sứ khoẻ chung.
Chủ đề liên quan:
ác tính bệnh lý ác tính chẩn đoán u hắc bào ác tính điều trị u hắc bào ác tính u hắc bào ác tính