U lympho ác tính là một nhóm bệnh lý ác tính của tổ chức lympho, có thể là tại hạch hoặc có thể là ngoài hạch. Bao gồm hai nhóm bệnh chính:
Đây là một nhóm bệnh khá hay gặp ở Việt Nam, đặc biệt ở người trung niên và lớn tuổi; nam thường hay gặp hơn nữ.
Đây là triệu chứng phổ biến nhất, có thể gặp từ 60-100% các trường hợp (tùy nghiên cứu), có thế thấy từ một cho đến nhiều hạch. Trong bệnh Hodgkin hạch thường tạo thành chùm.
Hạch thường không đau, không nóng không đỏ; kích thước có thể từ rất bé (0,3cm) đến lớn (vài cm), thậm chí là rất lớn (10-20 cm).
Hạch có thể gặp ở góc hàm, dọc cơ ức đòn chũm, hố’ thượng đòn, nách, bẹn, khuỷu tay, trung thất, ổ bụng, amidan...
Ở giai đoạn muộn hạch thường to, ít di động, có thể đau (do chèn ép thần kinh) hoặc nóng đỏ (do bị viêm phối hợp).
Hạch to là triệu chứng đặc trưng nhất là khi bệnh ở giai đoạn điển hình của u lympho ác tính nói chung, không phân biệt là Hodgkin hay không Hodgkin.
Chủ yếu gặp lách to từ độ I đên độ II; Tuy nhiên ở các bệnh nhân bị u lympho ác tính thể lách hoặc bệnh ở giai đoạn muộn thì lách có thể to đên độ III hoặc IV. Thường là lách khá chắc, di động, sò thấy bờ răng cưa, ấn không đau.
Tỷ lệ gặp có ít hơn (20-25%), ít khi to đơn độc mà thường kèm theo hạch to và/hoặc lách to. Gan thường to dưói bò sườn từ 1 đến vài cm, ấn không đau, khá chắc, bờ gan tròn, đôi khi có thể có u cục.
Có thể gặp triệu chứng sốt vào bất cứ giai đoạn nào của bệnh, đặc biệt ở những bệnh nhân bị Hodgkin. Tuy nhiên ở giai sớm triệu chứng sốt là không thường xuyên; Còn ở giai đoạn cuối thì khá hay gặp triệu chứng sôt. Sôt còn có thể xảy ra khi có giảm bạch cầu, có biểu hiện nhiễm trùng rõ hoặc ngay cả khi không có các dấu hiệu đó.
Thiếu máu: thường là một thiếu máu bình sắc, hồng cầu bình thường, còn hồi phục (tỷ lệ hồng cầu lưới bình thường). Ở giai đoạn cuối, đặc biệt là khi có điều trị bằng hoá chất hoặc tia xạ thì mức độ thiếu máu cũng rõ hơn.
Nhiễm trùng: có thể gặp hiện tượng viêm nhiễm, chủ yếu là ở đường hô hấp (họng, phê quản...), tuy nhiên chủ yếu là gặp ở giai đoạn muộn và/hoặc khi có dùng hoá trị liệu, xạ trị liệu làm cho số lượng bạch cầu giảm.
Xuất huyết: thường xuất hiện ở giai đoạn cuối, khi bệnh đã chuyển thành lơxêmi cấp, hoặc sau khi sử dụng hoá trị liệu gây ra suy tủy. Xuất huyết chủ yếu là do giảm tiểu cầu có thể kèm theo giảm tỷ lệ prothrombin.
Ở đây muốn nói đến các u lympho ác tính ngoài hạch tiên phát (primary extranodal lymphomas) nghĩa là u xuất hiện đầu tiên, thậm chí là duy nhất, ở ngoài các hạch lympho.
Tất cả các cơ quan trong cơ thể đều có thể có u lympho, như: đường tiêu hoá, vòng Waldeyes, não, đầu, mặt-cổ, tổ chức mềm, tinh hoàn và đường Sinh d*c- tiết niệu, mắt/hố mắt, da, xương, ngoài màng cứng, vú, phổi-màng phổi, pihần phụ...
Nói chung các u lympho ác tính ngoài hạch tiên phát khó chẩn đoán và thường có tiên lượng nặng. Với việc áp dụng nhiêu kỹ thuật chẩn đoán hiện đại (siêu âm, chụp cắt lớp vi tính, cộng hưởng từ...) và sử dụng mổ thăm do lấy mẫu sinh thiết... rộng rãi hơn cho nên tỷ lệ các trường hợp bị u lympho ác tính ngoài hạch phát hiện được ngày càng cao hơn so với trước.
Tại hội thảo ở Ann-Arbor (Michigan) 4 - 1971, người ta thông nhất chia u lympho ác tính thành bốn giai đoạn và tùy theo các trạng thái lâm sàng mà chia thành mức độ A và B như sau:
Giai đoạn I: tổn thương ở một vùng hạch đơn độc (I), hoặc ở một vị trí ngoài hạch (extralymphatic) đơn độc (IE).
Giai đoạn II: tổn thương ở hai vùng hạch trở lên, nhưng còn ở về một phía của cơ hoành (II). Có thể bao gồm cả lách (spleen) (IIS), hoặc tổn thương khu trú ở ngoài hạch (IIE) hoặc có ở cả hai (IIES) nhưng vẫn còn ở một phía của cơ hoành.
Giai đoạn III: tổn thương ở cả hai phía của cơ hoành (III); có thể có tổn thương ở cả lách (IIIS) hoặc ở ngoài hạch (IIIE) hoặc ở cả hai (IIISE).
Giai đoạn IV: tổn thương lan toả và rải rác nhiều nơi của các tổ chức ngoài hạch (như: tủy xương, gan, hoặc di căn vào nhiều nơi của phổi...); có thể có hoặc không có tổn thương hạch lympho. Tùy theo tình trạng mà phân chia thành mức độ A hoặc B nữa:
B: là khi có các triệu chứng kèm theo như: sốt, ra mồ hôi đêm, hoặc sút cân không giải thích được > 10% trọng lượng cơ thể trong vòng 6 tháng.
Ngoài ra, còn có thể chia u lympho ác tính thành IIIA1 gồm hạch ở lách, bụng, rốn lách hoặc rốn gan; IIIA2 là khi hạch có cả ở cạnh động mạch chủ, lách, 0 bụng, rốn lách và rốn gan).
Lưu ý: Phân chia giai đoạn Ann-Arbor chủ yếu được áp dụng cho bệnh Hodgkin; còn đối với u lympho ác tính không Hodgkin thì đây không phải là cách tốt nhất vì cách chia này chỉ thiên về việc đề cập các vùng có hạch lympho hơn là chú ý đến xuất xứ huyết học của u lympho; Do vậy mà có đến hơn 80% các u lympho có độ ác tính thấp và hơn 50% các u lympho ác tính vừa và cao thì đều nằm vào giai đoạn III và IV của bệnh.
Hạch tăng sinh, chủ yếu là dòng lympho (ở các lứa tuổi); nhưng đa số các trường hợp có biểu hiện tính chất đa hình thái như: có gặp các tế bào bạch cầu hạt trung tính, bạch cầu hạt ưa acid, đại thực bào, monocyt, tế bào xơ...
Trong các trường hợp điển hình sẽ thấy có các tế bào Reed-Sternberg. Đó là các tế bào có kích thước rất to; nhân to, xù xì, có nhiều múi, nguyên sinh chất ưa base nhẹ, không có hạt đặc hiệu, các tế bào này thường đứng riêng lẻ, không kết thành đám.
Trên tiêu bản sinh thiết có thể thấy các hình ảnh tổn thương như: tăng sinh lympho, tăng sinh xơ, tăng sinh tế bào liên võng, đặc biệt là có mặt của các tế bào Reed-Sternberg.
Nói chung chỉ trừ thể đầu tiên là ít gặp, còn ở những thể khác rất hay gặp (thậm chí là gặp nhiều) các tế bào Reed-Sternberg.
Hạch tăng sinh mạnh, khá đồng nhất, tuyệt đại đa số là các tế bào thuộc dòng lympho. ít gặp các tế bào bạch cầu đoạn trung tính, bạch cầu đoạn ưa acid; các tế bào xơ hoặc đại thực bào cũng có thể gặp nhưng không phổ biến và mật độ cũng không nhiều như trong bệnh Hodgkin.
Phần lớn các tế bào đều là lymphoblast hoặc prolymphocyt, ít gặp các trường hợp là tế bào lymphocyt.
Các tế bào thường có kích thưốc to; nguyên sinh chất hẹp, ưa base, nhân to mịn; có thể có hình ảnh nhân nứt, vỡ, nhân chia, nhân quái... Những tế bào này không tạo thành đám (trừ trường hợp đó là thể có nguyên bào miễn dịch thì rất dễ nhầm là đứng thành cụm, thành đám).
Về loại tế bào: có thể gặp lymphocyt, lympho blast, nguyên bào miễn dịch... với các tổn thương tế bào là có thể chẻ hoặc không chẻ.
Về tổn thương tổ chức: có thể gặp dạng nang hoặc dạng lan toả; và các tế bào nhỏ là chủ yếu hay to là chủ yếu hoặc dạng hỗn hợp vừa to vừa nhỏ.
Trên cơ sở các tổn thương đó, Viện Ung thư quốc gia Hoa Kỳ (National Cancer Institute: NCI) năm 1982, đã đưa ra cách xếp loại công thức thực hành (Working Formulation = WF) mà trong đó bao gồm 10 thể với ba mức độ ác tính như sau:
Thể tế bào nhỏ không chẻ (tương đương với u lympho Burkitt không biệt hoá trong xếp loại Raparpor).
Bạch cầu: có thể tăng (nếu có nhiễm trùng phối hợp); có thể giảm-đặc biệt khi có sử dụng hoá trị liệu.
Hạch to, thường rất đau; đại đa số các trường hợp là dễ tìm thấy nơi tổn thương làm cho hạch to (như: viêm họng, viêm cơ, đứt tay/chân...). Bệnh thường diễn biến cấp nhưng lành tính; hạch trở lại bình thường khi điều trị khỏi bệnh chính.
Hạch thường gặp ở dọc cơ ức đòn chũm, thành chuỗi; Tuy nhiên chúng có thể gặp ở nơi khác nữa. Hạch thường không đau, nhưng diễn biến theo trình tự: mềm dần, rồi vỡ miệng hạch và chất bã đậu chảy ra ngoài.
Hạch đồ và sinh thiết hạch thường thấy tổn thương đặc hiệu như: có gặp tế bào bán liên, tế bào khổng lồ (tế bào Langhans), chất bã đậu.
Trên tiêu bản hạch đồ và sinh thiết hạch thường thấy các tế bào ung thư có kích thước to, nguyên sinh chất rộng, đôi khi có hôíic chế tiết; nhân to, mịn, thường có nhiều hạt nhân. Phần lớn di căn vào hạch là ung thư biểu mô, bởi vậy các tế bào ung thư thường đứng thành đám.
Như vậy phác đồ ABVD dùng 1 đợt chỉ tập trung vào 2 ngày. Điều này có thể làm bệnh nhân mệt; Tuy nhiên có một ưu điểm rắt lớn là tạo ra được một cường độ liều rất mạnh để đánh vào khối u ác tính.
Cứ 28 ngày dùng 1 đợt, dùng > 6 đợt. Đây cũng là một phác đồ khá tốt, được nhóm các chuyên gia Canada sử dụng để điều trị cho bệnh Hodgkin tiến triển, kết quả đạt lui bệnh hoàn toàn là 85%.
Sau đó cứ 3 ngày kiểm tra máu một lần, nếu không có hiện tượng ức chế tủy thì có thể điều trị tái cảm ứng sau 12-21 ngày.
Tùy từng trường hợp cụ thể mà phác đồ trên có thể dùng rút ngắn hơn (không dùng vincristin và bleomycin vào ngày thứ 5 nữa).
Thường áp dụng cho bệnh Hodgkin hơn là u lympho ác tính không Hodgkin. Tuy nhiên để áp dụng được đúng, rất nên tham khảo ý kiến của các thầy Thu*c xạ học (radiation therapist).
Nói chung người ta thường áp dụng khi: khối u còn đơn độc hoặc chỉ ở một vùng còn khu trú; và trong các trường hợp mà khối u quá to thì xạ trị liệu được sử dụng để phổi hợp với hoá trị liệu.
Chỉ định cho các bệnh nhân bị u lympho ác tính không Hodgkin, thể nang, tế bào nhỏ, chẻ hoặc để điều trị phổi hợp sau khi đã điều trị tấn công và củng cố bằng hoá trị liệu.
Có thể sử dụng các kháng thể chống dị loại (anti-idiotyp antibodies) để điều trị cho bệnh nhân bị u lympho ác tính không Hodgkin có độ ác tính thấp.
Liệu pháp miễn dịch phóng xạ (radio-immunotherapy): người ta gắn chất đồng vị phóng xạ lên các kháng thể đơn dòng đặc hiệu chống khối u, rồi tiêm cho bệnh nhân bị u lympho ác tính. Các kháng thể sẽ đưa các chất phóng xạ này vào tận các khối u đặc hiệu.
Nói chung các liệu pháp trên đều đang ở giai đoạn thử nghiệm, hiệu quả đưa lại chưa thực sự cao lắm.
Khối u quá to, thường được xác định khi khối u trung thất lớn hơn 1/3 đường kính lồng ngực hoặc u ổ bụng có đường kính > 10 cm.
U lympho ác tính là một nhóm bệnh khó chữa, tuy nhiên nhờ sự tiến bộ của các phương pháp chẩn đoán và điều trị, nên hiện nay u lympho ác tính đã được chẩn đoán sớm hơn, chính xác hơn và bởi vậy mà điều trị đã có hiệu quả hơn. Nhiều trường hợp đã có thể sống được > 5 năm, thạm chí là 10 năm hoặc 15 năm.
Nguồn: Internet.Chủ đề liên quan:
8 bệnh nhân 8 bệnh nhân khỏi bệnh ác tính bệnh nhân Bệnh nhân khỏi bệnh ca mắc ca mắc mới Các biện pháp các cơ chống dịch dịch covid dự kiến khỏi bệnh lympho mắc mới nâng cấp sở y tế thêm ca mắc Thêm ca mắc mới u lympho