Hội chứng thận hư là gì? Là tình trạng một lượng lớn protein, (albumin), bị mất qua nước tiểu.
Lượng albumin mất này đủ để gây ra giảm protein (albumin) trong máu. Protein có tác dụng giữ nước trong lòng mạch. Khi lượng protein trong máu đủ thấp, nước sẽ thoát ra mô kẽ, vân vân.
Là tình trạng một lượng lớn protein (albumin) bị mất qua nước tiểu. Lượng albumin mất này đủ để gây ra giảm protein (albumin) trong máu. Protein có tác dụng giữ nước trong lòng mạch. Khi lượng protein trong máu đủ thấp, nước sẽ thoát ra mô kẽ và gây ra phù. Phù có thể xảy ra ở các vùng khác nhau của cơ thể và ở các thời điểm khác nhau trong ngày. Những vùng này gồm mắt, bụng, 2 chi dưới và bìu.Khi albumin bị mất qua nước tiểu, một số protein đặc biệt gọi là kháng thể cũng bị mất. Kháng thể này rất quan trọng để cơ thể chống lại vi khuẩn gây bệnh, vì vậy trẻ bị
hội chứng thận hư (HCTH) nguy cơ bị nhiễm trùng cao khi bị mất protein. Cũng như vậy, yếu tố chống đông máu có thể bị mất qua nước tiểu. Đông máu hiếm khi xảy ra ở trẻ bị HCTH nhưng có thể xảy ra trong trường hợp đặc biệt ở bệnh nhân có nôn mửa và ỉa chảy có tình trạng mất nước nặng tại thời điểm đó.Tại sao bị HCTH?Chúng ta vẫn chưa biết chính xác nguyên nhân phổ biến nhất của HCTH. Chúng ta biết rằng hệ thống miễn dịch hoạt động không bình thường và việc điều trị dựa vào sự hoạt động của hệ miễn dịch được thành công. HCTH không thể truyền từ người này qua người khác. Rất hiếm gặp những đứa trẻ khác trong gia đình bạn cũng mắc HCTH. Điều này chỉ xảy ra khi nguyên nhân của HCTH là đột biến gen hiếm.Điều gì sẽ xảy ra khi con tôi được chẩn đoán HCTH?Bác sỹ sẽ kiểm tra huyết áp cho con bạn, đo chiều cao và cân nặng. Trẻ sẽ cần làm xét nghiệm máu và nước tiểu để chẩn đoán. Trẻ sẽ không bị lấy quá nhiều máu, và cơ thể sẽ tạo lượng nhiều hơn để thay thế lượng máu vừa lấy. Bác sỹ sẽ thường kê đơn Thu*c sterotid như prednisone và prednisonlone cho con bạn. Hầu hết các trẻ (8 trong số 10 trẻ) sẽ đáp ứng với điều trị, hết protein trong nước tiểu và hết phù trong 2 tuần. Bệnh gọi là thuyên giảm khi protein trong nước tiểu âm tính 3 ngày liên tiếp. Khi trẻ có phù có thể trẻ có thể được kê thêm Thu*c để giảm phù gọi là lợi tiểu. Nếu phù tăng trẻ có thể phải nằm viện và dùng lợi tiểu cũng như truyền albumin .Phải mất thời gian bao lâu để chữa khỏi HCTH ?Điều quan trọng các bạn phải biết rằng nhiều trẻ (8 trong 10 trẻ) sẽ tái phát HCTH. Con bạn sẽ bị tái phát, khi phát hiện mất 1 lượng lớn protein qua nước tiểu trong 3 ngày liên tiếp. Một vài trẻ có thể tái phát 2-3 lần hoặc hơn. Nếu trẻ tái phát thường xuyên bác sỹ có thể bắt đầu thêm Thu*c kết hợp với prednisone để phòng tái phát. Thu*c này bao gồm mycophenolate, cyclophosphamide hoặc cyclosporin. Một số Thu*c khác dùng ít phổ biến hơn như levamisole, tacrolimus, và rituximab. Trẻ sẽ ít tái phát hơn ở tuổi thanh thiếu niên và hiếm ở tuổi trưởng thành. Khó để tiên lượng chính xác khi nào trẻ sẽ ngừng tái phát nhưng tái phát ít xảy ra ở trẻ protein niệu âm tính trong 5 năm. Điều quan trọng các bạn nên lưu ý là chức năng thận trong tương lai của con bạn có tốt hay không sẽ phụ thuộc vào sự đáp ứng với prednison. Nếu trẻ đáp ứng với prednison (sterois) và thuyên giảm thì trẻ có khả năng khỏi được HCTH và có chức năng thận bình thường khi trưởng thành.Điều đó có nghĩa là trẻ sẽ phát triển thành người trưởng thành khỏe mạnh bình thường, có thể đi làm, kết hôn và sinh con .Tác dụng phụ của điều trị là gì ?Prednisone/prednisolone thường được kê trong thời gian ngắn nên rất ít tác dụng phụ có thể xuất hiện. Tuy nhiên 1 số tác dụng phụ có thể xuất hiện bao gồm như trẻ nhanh đói hơn dẫn đến tăng cân nhanh, thay đổi hành vi như hay cáu giận, phị má, tăng huyết áp, tăng đường máu, kích thích dạ dày. Thu*c có thể gây đục thủy tinh thể nhỏ nhưng không ảnh hưởng đến thị lực của trẻ. Mặc dù xương của trẻ dùng prednisone có thể giảm nhẹ chất khoáng trong xét nghiệm đặc biệt (kiểm tra mật độ xương), nhưng trẻ HCTH đáp ứng với prednisone hiếm khi gãy xương hoặc tổn thương xương. Do đó điều trị các bệnh lý về xương của các trẻ bị HCTH không khác biệt với những trẻ khác.Bác sỹ sẽ giúp con bạn phòng và điều trị nếu trẻ có tác dụng phụ. Prednisone dùng trong thời gian dài có thể ảnh hưởng đến phát triển của trẻ (đặc biệt chiều cao). Nếu tác dụng phụ này hoặc tác dụng phụ khác xuất hiện, bác sỹ có thể dùng Thu*c khác để giảm prednisone như mycophenolate hoặc cyclosporin. Những Thu*c này cũng có tác dụng phụ và bác sỹ sẽ nói với bạn về chúng trước khi bắt đầu điều trị.Không có bằng chứng chỉ ra rằng Thu*c thảo dược chữa được HCTH, hơn nữa trong một số trường hợp chúng có thể có hại và tương tác với Thu*c đang điều trị. Điều quan trọng là bạn phải kiểm tra sự an toàn của bất kỳ loại Thu*c thảo dược nào với bác sỹ của con bạn trước khi cho con bạn dùng.Con tôi có cần chế độ ăn đặc biệt không?Khi con bạn bị tái phát bác sỹ có thể yêu cầu bạn hạn chế số lượng dịch uống của con bạn. Điều quan trọng là bạn phải tính cả các thực phẩm như súp, canh, kem, hầu hết trái cây, sữa chua đều được coi là dịch. Khi trẻ phù nhiều nên tránh thức ăn mặn, cho ít muối khi nấu. Tuy nhiên nếu trẻ ở trường hay đi dự tiệc thì việc ăn một lượng muối nhỏ sẽ không có hại. Sau khi trẻ thuyên giảm với điều trị prednison trẻ có thể ăn những thức ăn tương tự như bạn và những trẻ khác. Một số trẻ rất đói khi điều trị với prednisone và tăng cân nhiều. Những trẻ bị HCTH nên khuyến khích ăn những thức ăn năng lượng thấp như rau và hoa quả khi chúng đói hơn la ăn thức ăn có năng lượng cao như khoai tây chiên, bánh, bánh quy.Trẻ có thể đến trường và chơi thể thao?Ngay khi trẻ rời khỏi bệnh viện và bác sỹ đồng ý bạn nên để trẻ đến trường học ngay.Giữ trẻ bị HCTH không đến trường học hoặc hoạt động không ngăn cản được việc tái phát của bệnh. Mặt khác hoạt động thể thao sẽ giúp xương trẻ chắc khỏe vì vậy trẻ có thể lớn lên thành 1 người trưởng thành bình thường khỏe mạnh. Điều quan trọng là phải giáo dục cho trẻ để trẻ thành 1 người bình thường có thể kiếm sống và hỗ trợ gia đình.Con tôi có thể tiêm vaccin?Tất cả trẻ bị HCTH nên tiêm tất cả loại vaccin theo chương trình tiêm chủng mở rộng loại trừ những loại sau đây: vaccin sống như thủy đậu, sởi, lao không nên tiêm trong thời gian trẻ dùng liều prednisone cao hoặc thời điểm trẻ đang điều trị loại Thu*c ức chế miễn dịch khác ngoài prednisone . Trẻ có thể tiêm phòng các vaccin sau 1 tháng dừng prednisone liều cao hoặc giảm xuống liều thấp, tuy nhiên phải thảo luận kỹ với bác sỹ của con bạn trước khi tiêm phòng cho con bạn.Bạn phải biết rằng vaccine sẽ giúp con bạn phòng được các bệnh gây nguy hiểm với con bạn.Tôi phải làm gì ở nhà?Viêc bạn học cách kiểm tra nước tiểu buối sáng sớm của con bạn bằng que thử nước tiểu sẽ rất giúp ích cho bạn trong việc theo dõi bệnh của con ban tại nhà. Thử nước tiểu cho trẻ sau khi được chẩn đoán HCTH lần đầu hoặc sau khi trẻ bị tái phát là rất hữu ích để giúp bạn biết được khi nào hiện tượng protein niệu mất qua thận đã dừng lại và bệnh đạt được sự thuyên giảm với prednisone. Không cần thiết phải thử nước tiểu mỗi buổi sáng nhưng nên làm 1-2 ngày sau khi trẻ dùng prednison khoảng 7 ngày hoặc khi con bạn biểu hiện phù cải thiện. Khi bạn thử nước tiểu ba ngày liên tiếp cho kết quả không có protein niệu hoặc vết thì chứng tỏ con bạn đã đạt được sự thuyên giảm. Phát hiện sớm protein niệu bằng que thử có thể giảm tình trạng nặng của đợt tái phát bệnh.Nếu bạn phát hiện thấy con bạn bị phù hoặc cảm lạnh bạn nên thử nước tiểu cho trẻ, bởi vì cảm lạnh có thể là yếu tố thuận lợi gây tái phát bệnh. Trẻ bị tái phát HCTH khi thử bằng que thử thấy protein 3 trong 3 ngày liên tiếp. Tốt nhất là bạn có thể kiểm tra nước tiểu bằng que thử cho trẻ một tuần 1 lần hoặc 2 tuần 1 lần ngay cả khi trẻ tốt. Bạn nên có 1 cuốn sổ ghi ngày, kết quả thử nước tiểu, liều prednisone, tình trạng sức khỏe chung của con bạn và mang đến khi đi khám bác sỹ. Việc này sẽ giúp theo dõi sự đáp ứng với điều trị của con bạn. Đây là ví dụ cụ thể về cách theo dõi tại nhà:
| Ngày | Kết quả nước tiêu | Liều Prednisone | Chú thích |
| 1/4/16 | N (âm tính) | 10 mg | Khỏe |
| 2/4/16 | N (âm tính) | – | Khỏe |
| 3/4/16 | 1 (30 mg/dL) | 10 mg | Cảm lạnh |
| 4/4/16 | 2 (100 mg/dL) | – | Cảm lạnh và sốt |
Khi nào chúng tôi khám bác sỹ?Nếu con bạn tái phát bạn nên đưa trẻ đi khám bác sỹ ngay lập tức hoặc đưa trẻ đến bệnh viện nếu trẻ có bất kỳ một trong các triệu chứng sau: sốt, đau bụng nhiều, phù hoặc đau tay chân, nôn hoặc tiêu chảy. Khi trẻ phù các yếu tố quan trọng để bảo vệ trẻ chống lại nhiễm trùng bị mất qua nước tiểu do đó trẻ dễ mắc nhiễm trùng do vi khuẩn.Nếu trẻ có hơn 3 ngày protein niệu 3 , có nghĩa là trẻ đã bị tái phát HCTH, bạn nên đưa trẻ đến khám bác sỹ. Thường trẻ sẽ bắt đầu lại với liều prednisone/prednisonlone 2mg/kg/ngày đến khi trẻ thuyên giảm biểu hiện bằng thử que thử thấy protein niệu âm tính hoặc vết trong 3 ngày, lúc đó con bạn có thể được giảm liều prednisone theo lịch trình của bác sỹ.Nếu trẻ chỉ có protein niệu trong 1 ngày hoặc 2 ngày, trẻ bình thường, không phù thì trẻ thường không cần dùng prednisone lại và hiện tượng như thế này thường tự nó biến mất.Nếu trẻ tiếp xúc với thủy đậu trẻ có thể có nguy cơ phát triển bệnh nặng lên vì vậy bạn nên khám bác sỹ trong vòng 24h sau khi tiếp tiếp xúc với thủy đậu.Khi trẻ đang điều trị prednisone trong 1 thời gian thì trẻ thường cần thêm 1 liều prednisone khi trẻ ốm hoặc cần phẫu thuật. Đôi khi trẻ có thể vẫn cần một liều prednisone them ngay cả khi trẻ đã dừng prednisone nếu việc ngừng prednisolone mới cách đó ít hơn 6 tháng.Nếu trẻ cần phẫu thuật hoặc bị ốm phải nằm viện hãy nói với bác sỹ điều trị con bạn các điều sau:
Trẻ đã điều trị HCTH bằng prednisolone/prednisone trong thời gian dài. Hiện tại trẻ đang giảm liều prednisone, điều này gây ra ỨC CHẾ TUYẾN THƯỢNG THẬN. Trẻ cần 1 mũi tiêm hydrocortisone nếu có bất kỳ triệu chứng như
đi ỉa, nôn, sốt cao với li bì hoặc tái, giảm ý thức hoặc chấn thươngnặng hoặc cần gây mê đối với 1 phẫu thuật hoặc thủ thuật.Bệnh nặng có thể dẫn đến suy thượng thận cấp đe dọa tính mạng nếu không điều trị kịp thời vì cortisol và glucose thấp.Trong trường hợp trẻ bị tiêu chảy/nôn hoặc giảm ý thức, hãy tiêm bắp Hydrocortisone
100 mg không được chậm trễTrong trường hợp phẫu thuật hoặc gây mê toàn thân, phải tĩnh mạch ngay hydrocortisone 100mgTrong thời gian ít nhất 6 tháng từ khi ngừng điều trị, nếu bị stress thì cũng nên cân nhắc dùng thêm 1 liều prednisolone.
Khoa Thận – Tiết niệu, Bệnh viện Nhi Trung ương(
Theo benhviennhitrunguong.org.vn)