Những tác nhân gây bệnh giống virus có thời gian tiềm tàng kéo dài: kể cả bệnh Prion

Một số bệnh ở động vật do các vi sinh vật có khả năng lây truyền với tốc độ nhân lên chậm và có thời gian tiềm tàng kéo dài ở vật chủ. Chúng được gọi là những tiểu thể gây nhiễm proteinaceous kháng với hầu hết các phương pháp sửa đổi của acid nucleic và ngày càng được nhiều người nhắc tới như là “prions”. Bốn vi sinh vật đó và những sinh vật tương tự gây bệnh ở người sẽ được trình bày ở đây.

Bệnh Kuru và Creutzfeldt - Jakob là bệnh não dạng xốp dùng để chỉ những tổn thương tổ chức hệ thần kinh trung ương trên giải phẫu bệnh. Những mầm bệnh có thể lan truyền tới tổ chức não hoặc mắt của động vật linh trưởng, kể cả người. Bệnh khởi phát sau nhiều tháng tới nhiều năm bệnh ở giai đoạn tiềm tàng và có chiều hướng ngày càng xấu đi. Bệnh Kuru đã từng thịnh hành ở trung New Guinea nhưng không còn tồn tại kể từ khi không còn việc ăn thịt đồng loại. Bệnh đặc trưng bằng that điều tiểu não, run loạn vận ngôn và cảm xúc không ổn định.

Bệnh Creutzfeldt - Jakob thường biểu hiện ở người trung tuổi với giảm trí tuệ nhanh, co cứng cơ cục bộ kiểu rung giật cợ thất điều, ngủ nhiều và trên điện não đồ xuất hiện những sóng có điện thế cao kịch phát cùng những sóng chậm. Bệnh tiến triển nhanh thành câm bất động. Yếu tố nguy cơ đối với bệnh chưa được xác định, mặc dù trong 15% số trường hợp có tiền sử gia đình. Chụp cộng hưởng từ trong trường hợp điển hình cho thấy có dấu hiệu tăng tín hiệu cả hai bên não, đặc biệt là nhân đuôi và nhân bèo sẫm.

Chưa có phương pháp điều trị đặc hiệu mà chỉ có phòng bệnh bằng cách tránh lây nhiễm từ tổ chức não bị bệnh, điện cực, dụng cụ phẫu thuật thần kinh hoặc tránh ghép giác mạc, màng cứng, dùng hormon sinh trưởng từ những tử thi bị bệnh. Các dụng cụ cần tiệt trùng bằng hấp ở 7,5 at trong 1 giờ. Tiệt trùng bề mặt bị nhiễm bẩn bằng hypochlorit 5% hoặc natrihydroxid 0,1 N.

Gần đây, một biến thể của bệnh Creutzfeldt - Jacob được thông báo gây ra một vụ dịch nhỏ ở Anh quốc. Bệnh nhân là những người trẻ, thời gian bị bệnh dài hơn, triệu chứng lâm sàng nhẹ hơn (mặc dù triệu chứng tâm thần phổ biến hơn) và trên điện não đồ không có dấu hiệu điển hình của bệnh Creutzfeldt - Jakob kinh điển. Người ta cho rằng bệnh này là do ăn thịt bò bị nhiễm bệnh não dạng xốp ở bò (bovine spongiform encephalopathy - BSE) (bệnh bò điên). Phân tích thông kê cho thấy có sự phù hợp với nguyên nhân gây bệnh.

Viêm toàn bộ não xơ hóa bán cấp cũng là một bệnh tiến triển chậm nhưng về giải phẫu bệnh cho thấy có sự hủy hoại myelin hơn là tổn thương dạng xốp. Bệnh thường gặp ở trẻ em (tuổi trung bình khi khởi phát là 7 tuổi) với biểu hiện lâm sàng là co giật, giảm trí tuệ và bệnh hầu như gây Tu vong. Mầm bệnh gần giống như virus sởi hoặc có thể chủng vaccin sởi. Kháng thể kháng sởi tăng trong dịch não tủy. Bệnh hay gặp ở các bé trai ở các vùng nông thôn mà không thể giải thích được.

Bệnh não chất trắng nhiều ổ tiến triển là một bệnh rối loạn hệ thần kinh trung ương với sự hủy myelin tiến triển chậm khác. Bệnh thường xảy ra ở những người có suy giảm miễn dịch, gồm cả những bệnh nhân AIDS. Nguyên nhân là do virus JC (JCV), một papovirus có ái tính với tế bào thần kinh đệm ít gai có myelin ở hệ thần kinh trung ương. Virus này có thể nuôi cấy và xác đinh được bằng kỹ thuật PCR từ tổ chức thần kinh trung ương ở những người nhiễm HIV và những người suy giảm miễn dịch, mặc dù nó không nhất thiết gây bệnh.