Thông liên thất: chẩn đoán và điều trị

Những điếm cơ bản trong chẩn đoán

Nếu lỗ thông nhỏ hoặc vừa thì không có triệu chứng cho đến tuổi trưởng thành.

Tiếng thổi toàn tâm thu độ II-VI/VI lớn nhất ở bờ trái xương ức, thường kết hợp với rung miu.

Điện tâm đồ có thể cho thấy dày thất trái hoặc thất phải nếu shunt đã đổi chiều. Chụp X quang cho thấy các mạch máu phổi tăng đậm. Siêu âm Doppler xác định chẩn đoán.

Nhận định chung

Trong tổn thương này, có một lỗ thông ở phần trên của vách liên thất do không hợp nhất được với thành động mạch chủ nên máu đi từ tâm thất trái có áp lực cao sang thất phải có áp lực thấp. Lịch sử tự nhiên tiếp sau và giải phẫu bệnh tùy thuộc vào kích thước lỗ thông và độ lớn của shunt trái - phải. Lỗ thông lớn thường kết hợp với suy thất trái sớm. Shunt trái phải mức độ vừa phải đã tồn tại từ lâu có thể dẫn đến bệnh mạch máu phổi và suy thất phải. Nhiều trường hợp lỗ thông liên thất tự đóng kín từ thời trẻ nhỏ.

Các dấu hiệu và triệu chứng

Bệnh cảnh lâm sàng tùy thuộc vào kích thước lỗ thông và sự hiện diện hoặc không có tăng sức cản mạch máu phổi. Những shunt lớn thường kết hợp với tiếng thổi toàn tâm thu to, thô ráp ở khoang liên sườn 3 - 4 trái dọc theo xương ức, và trong một số trường hợp, tiếng thổi giữa tâm trương và tiếng thứ ba nghe thấy ở mỏm. Các trường hợp shunt nhỏ hơn có thể chỉ sinh ra một tiếng thổi đầu tâm thu hoặc tiếng thổi hình thoi. Rung miu tâm thu cũng thường gặp. Những dấu hiệu lâm sàng của tăng áp phổi thường có giá trị hơn là bản thân tiếng thổi. Lỗ thông cao có thể kết hợp với hở van động mạch chủ do sa các lá van.

Điện tâm đồ và X quang ngực

Điện tâm đồ có thể bình thường hoặc có dầy thất phải, thất trái hoặc cả hai thất tùy thuộc vào kích thước lỗ thông và sức cản mạch máu phổi. Khi cảc shunt lớn, tâm thất phải hoặc tâm thất trái (hoặc cả hai), nhỉ trái và các động mạch phổi to ra, trên phim X quang thấy các mạch máu phổi tiến triển, sẽ thấy động mạch phổi lớn và các mạch phổi giảm ở vùng xung quanh.

Các thăm dò chẩn đoán

Siêu âm có thể cho biết kích thước các buồng tim và có thể phát hiện được cả lỗ thông. Siêu âm Doppler có thể đánh giá độ lớn của shunt và áp lực động mạch phổi. Cộng hưởng từ hạt nhân có thể cho phép nhìn thấy lỗ thông, trong khi đó các thăm dò phóng xạ hạt nhân cho phép chẩn đoán xác định tỷ lệ dòng máu phổi/đại tuần hoàn. Thông tim cho phép chẩn đoán xác định ở tất cả các trường hợp kể cả những tổn thương không đáng kể. Nó cũng là một thăm dò có thể đo sức cản mạch máu phổi.

Tiên luợng và điều trị

Bệnh nhân chỉ có tiếng thổi tâm thu điển hình có tuổi thọ binh thường trừ khi có mối đe dọa viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn. Viêm nội tâm mạc thường gặp ở những trường hợp shunt nhỏ hơn. Dự phòng bằng kháng sinh là bắt buộc. Với các trường hợp shunt lớn, suy tim ứ trệ có thể phát triển ngay những năm đầu của cuộc sống và ít khi sống tới 40 tuổi. Đảo chiều shunt xảy ra trong khoảng 25% các trường hợp, và sinh ra hội chứng Eisenmenger.

Những shunt nhỏ (tỷ lệ dòng máu phổi/đại tuần hoàn < 1,5 ) ở những bệnh nhân không có triệu chứng thì không cần phải phẫu thuật. Những lỗ thông sinh ra luồng shunt lớn hơn được sửa chữa để dự phòng bệnh mạch máu phổi không thể phục hồi hoặc suy tim muộn. Khi có tăng áp lực phổi nặng (áp lực động mạch phổi tâm thu > 85mmHg và shunt từ trái sang phải nhỏ, nguy cơ Tu vong do phẫu thuật ít nhất là 50%. Nếu như shunt đã đổi chiều thì chống chỉ định phẫu thuật. Nếu cần phải phẫu thuật do suy tim nặng ở trẻ nhỏ vì có shunt trái - phải lớn thì hiện nay đóng kín sớm lỗ thông là thủ thuật thích hợp. Tỷ lệ Tu vong khi phẫu thuật từ 2 - 3% cho lần đầu. Một số lỗ thông (có thể tới 40%) tự đóng kín lại. Bởi vậy phẫu thuật nên hoãn lại cho đến khi trẻ lớn trừ khi bệnh quá nặng hoặc tăng áp lực phổi tiến triển. Hiện nay trong một số trường hợp người ta có thể vá lỗ thông liên thất qua đường da.