Tăng áp động mạch phổi tiên phát được xác định khi có tăng áp lực phổi và tăng sức cản các mạch máu phổi mà không có các bệnh khác ở phổi hoặc tim. Về mặt giải phẫu bệnh nó đựợc đặc trưng bằng hẹp lan tỏa các tiểu động mạch phổi. Các bằng chứng chi tiết pho thấy rằng tắc mạch phổi tái phát không nhận biết được hoặc nghẽn mạch có đóng vai trò trong một số trường hợp. Nghẽn mạch có thể là một yếu tố làm bệnh nặng lên (thúc đẩy bằng tổn thương nội mạc tại chổ) hơn là một nguyên nhân của hội chứng. Tăng áp động mạch phổi tiên phát cần phải được phân biệt với bệnh tim - phổi mạn tính (cor pulmonale), tắc mạch phổi tái phát, hẹp van hai lá, các bệnh tim bẩm sinh và hẹp van hai lá không rõ ràng. Cần phải loại trừ các nguyên nhân thức phát bằng siêu âm và chụp cắt lớp phổi và nếu cần thì chụp động mạch phổi.
Bệnh cảnh lâm sàng của hội chứng này tương tự như bệnh cảnh của tăng áp lực phổi do các nguyên nhân khác. Các bệnh nhân, nhất là các phụ nữ trẻ có các dấu hiệu của suy tim, phổi và thường nặng dần lên rồi dẫn tới Tu vong tròng vòng 8 năm. Bệnh nhân có biểu hiện của cung lượng tim thấp. Yếu, mệt mỏi cũng như phù và cổ trướng do suy tim phải nậng lên. Tím ngoại biên thường có và ngất khi gắng sức có thể xảy ra.
Chụp X quang ngực cho thấy động mạch phổi chính to và các nhánh ngoại biên giảm. Thất phải to. Điện tâm đồ thấy phì đại thất phải và nhĩ phải.
Một số tác giả ủng hộ dùng Thu*c chống đông uống lâu dài. Hiệu quả của các Thu*c dãn mạch còn đang được thảo luận một phần vì đáp ứng của chúng rất khác nhau. Các Thu*c chẹn dòng calci như nifedipin và diltiazem tỏ ra là Thu*c được ưa dùng. Đáp ứng tốt nhất có thể thấy ở những bệnh nhân trong giai đoạn sớm của bệnh, khi mà yếu tố co thắt mạch còn có thể đảo ngược được. Một thử nghiệm mới đây thực hiện truyền tại nhà dài ngày prostacyclin cho thấy có tác dụng tốt cả về huyết động lẫn lâm sàng ở những bệnh nhân nặng.
Tiên lượng trong tăng áp lực phổi tiên phát là xấu. Mặc dù hầu hết các bệnh nhân có tiến triển xấu dần trong một vài năm nhưng một số bệnh nhân sống sót được 5 - 6 năm. Truyền lâu dài chất tương tự prostacylin (epopostanol) có lẽ là điều trị Thu*c tốt nhất, mặc dù Thu*c này còn chưa được phê chuẩn ở Hoa Kỳ. Ghép tim phổi đang được áp dụng ngày càng nhiều với kết quả đáng khích lệ, trước hết là do có cyclosporin làm giảm sự đào thải mảnh ghép.
Nguồn: Internet.Chủ đề liên quan:
8 bệnh nhân 8 bệnh nhân khỏi bệnh bệnh nhân Bệnh nhân khỏi bệnh ca mắc ca mắc mới Các biện pháp các cơ chống dịch dịch covid điều trị động mạch động mạch phổi dự kiến khỏi bệnh mắc mới nâng cấp sở y tế tăng áp động mạch phổi thêm ca mắc