Hầu hết các bệnh nhân có nang ống mật chủ được chẩn đoán trong giai đoạn sơ sinh hay khi còn bé. các biến chứng của u nang ống mật chủ phụ thuộc vào độ tuổi của bệnh nhân.
Dễ bỏ sót
U nang ống mật chủ ở trẻ em thường có triệu chứng không đặc hiệu nên bố mẹ thường dễ bỏ qua. Khoảng hơn 60% trường hợp được chẩn đoán vào 10 năm đầu đời. Khoảng 20% trẻ không được phát hiện và triệu chứng về đường mật sẽ xuất hiện ở thời kì trưởng thành.
Tuy nhiên, đối với trẻ mới sinh và trẻ nhỏ bệnh thường được biểu hiện bằng vàng da hay khối u bụng và biểu hiện đau bụng thì ít gặp hơn. ở trẻ lớn biểu hiện hay gặp là nhiều lần đau bụng, đôi khi có thể kèm theo sốt, vàng mắt, vàng da (nhiễm trùng đường mật). ngày nay với sự phát triển của siêu âm trước sinh, một số trường hợp u nang ống mật chủ có thể được phát hiện trước sinh.
Khi bị nang ống mật chủ tiến triển xu thế phát triển xơ hóa ở trẻ em. dấu hiệu của viêm và tăng sản chủ yếu thấy ở người lớn. các biến chứng dài hạn xảy ra trong 29,7% của người lớn nhưng chỉ có 9,3% trẻ em.
Nguy cơ tiến triển phụ thuộc vào tuổi của bệnh. ở trẻ sơ sinh và trẻ em có thể phát triển viêm tụy, viêm đường mật và tổn thương tế bào gan. ở người lớn có thể viêm đường mật và ứ mật hoặc nhiều áp-xe gan, xơ gan, tăng áp tĩnh mạch cửa, viêm tụy cấp nhiều đợt và sỏi mật. ung thư ống mật là biến chứng đáng sợ nhất u nang ống mật chủ, với một tỷ lệ 9-28%.
Type 1 là phổ biến nhất và chiếm 80-90% u nang ống mật chủ. bao gồm nang dạng túi hoặc hình thoi của ống mật chủ.
Type 2 là các nang ống mật chủ dạng túi thừa bị cô lập nhô ra từ thành của ống mật chủ, nang này thông với ống mật chủ bởi một ống nối hẹp.
Type 3 (choledochocelle): là các nang ống mật chủ phát sinh từ phần thấp của ống mật chủ.
Ngoài ra, còn có nang hỗn hợp (type 4). Type 4 là sự giãn to của đường mật trong gan và ngoài gan. Nang trong gan (type 5). Type 5 (bệnh Caroli) gồm các nang của các đường mật trong gan.
phim chụp cộng hưởng từ nang ống mật chủ có Thu*c cản quang của bệnh nhi mắc u nang ống mật chủ
đối với các trường hợp được chẩn đoán trước sinh không có vàng da vàng mắt có thể mổ lúc trẻ khoảng 3 tháng tuổi. nếu kèm theo vàng mắt, vàng da mổ sớm hơn lúc 1-2 tháng tuổi. đối với các trường hợp khác mổ sớm sau khi được phát hiện. trong trường hợp trẻ nhập viện khi có các triệu chứng và biến chứng cần được điều trị nội khoa ổn định trước khi được phẫu thuật. điều trị nội khoa gồm: điều trị kháng sinh trong nhiễm trùng đường mật. nguyên tắc của phẫu thuật là cắt bỏ toàn bộ ống mật chủ và túi mật sau đó tái lập lại lưu thông của mật từ gan xuống đường tiêu hóa bằng ống gan còn lại với ruột non.
Trước đây phẫu thuật được tiến hành bằng mổ mở nhưng do có nhiều hạn chế như: cắt nhiều cơ, đau, hồi phục chậm, sẹo mổ xấu nên ngày nay phương pháp nội soi được áp dụng cho tất cả các trường hợp. Ưu điểm của phẫu thật nội soi là: ít đau, hồi phục nhanh, không để lại sẹo sau mổ…
U nang ống mật chủ gặp ở nữ giới nhiều hơn nam giới và hầu hết được chẩn đoán trong giai đoạn sơ sinh hay khi còn bé. đây là một tình trạng ít gặp ở các nước phương tây nhưng phổ biến ở các nước châu á, trong đó có việt nam. tỉ lệ mắc bệnh thường gặp khoảng từ 1/100.000 – 1/150.000 trẻ. nhưng khoảng 20% trẻ không được phát hiện và triệu chứng về đường mật sẽ xuất hiện ở thời kì trưởng thành.
Nếu không được phát hiện và xử trí kịp thời, bệnh có thể gây ra các biến chứng nghiêm trọng như áp-xe gan, xơ gan, tăng huyết áp tĩnh mạch cửa, viêm tụy tái phát, sỏi mật, thậm chí là ung thư ống mật.
Ngoài ra, khi ống mật chủ bị dãn quá mức có thể sẽ gây ra thủng dẫn đến viêm phúc mạc và chảy máu đường mật nếu bị viêm loét các mạch máu trong ống mật. nếu các biến chứng này xảy ra sẽ đe dọa nghiêm trọng đến tính mạng của người bệnh, nguy cơ Tu vong cao.
Do đó, khi thấy trẻ xuất hiện các biểu hiện bất thường như đau bụng, đau hạ sườn phải, nôn mửa, vàng da…cần đưa trẻ đến ngay cơ sở y tế uy tín để thăm khám và điều trị, tránh để xảy ra các tình trạng đáng tiếc