Thiếu máu tan máu tự miễn ở trẻ em

1. Định nghĩa

Thiếu máu tan máu tự miễn là thiếu máu do cơ thể tự sinh ra kháng thể kháng lại trực tiếp với kháng nguyên hồng cầu.

Bệnh thường xảy ra phối hợp với một số bệnh nhiễm khuẩn như viêm gan, viêm phổi do virut, tăng bạch cầu đơ nhân nhiễm khuẩn, hoặc trên cơ sở bị một số bệnh như U lympho Hodgkin Lupus ban đỏ, hội chứng suy giảm miễn dịch

2. Biểu hiện

+Thể cấp:

Ít xảy ra ở trẻ < 1 năm

Bệnh đột ngột

Thiếu máu, vàng da, củng mạc mắt vàng, lách to nhanh hoặc không to, có thể đái Hb niệu

+Thể mạn:

Bệnh kéo dài, cơn tan máu tiếp tục tái diễn nhiều tháng, nhiều năm, lách to

3. Chẩn đoán

+Máu ngoại biên:

Hb giảm, SLBC bình thường hoặc giảm, SL tiểu cẩu bình thường (đôi khi gảm, gặp trong hội chứng Evans)

Hồng cầu lưới tăng, Bilirubin toàn phần và gián tiếp tăng

+Nước  tiểu:

Urobilinogen dương tính, Hb niệu có  thể dương tính nếu tan trong mạch.

+Nghiệm pháp coombs trực tiếp:

Dương tính, đôi khi nghiệm pháp Coombs gián tiếp cũng dương tính. Kháng thể tự miễn phần lớn thuộc nhóm lgG (85%), ngoài ra có thể thuộc nhóm IgM, C3, do đó cần tiến hành nghiệm pháp Coombds đơn giá với các loại kháng thể trên.

+Cần xét nghiệm Ure, Creatinin máu:

Có thể bình thường hoặc tăng trong hội chứng huyết tán – ure huyết cao, để phát hiện biến chứng thận do tan máu trong mạch

Cắt lách

4. Chỉ định khi

Bệnh kéo dài mãn tính, xuất hiện nhiều đợt cấp nặng.

Điều trị nội khoa không kết quả.

Lách to.

5. Dấu hiệu gợi ý tính chất di truyền

Nguồn gốc dân tộc, sắc tộc.

Tiền căn gia đình: thiếu máu, vàng da, lách to.

Tiền căn sơ sinh: vàng da do huyết tán, truyền máu.