Viêm ống mật xơ hóa nguyên phát: chẩn đoán và điều trị

Viêm đường mật xơ hóa nguyên phát là bệnh không thường gặp được đặc trưng bằng quá trình viêm lan tỏa của ống mật dẫn đến xơ hóa và chít hẹp hệ thống dẫn mật. Bệnh phổ biến nhất ở nam giới tuổi 20- 40 và kết hợp chặt chẽ với viêm loét đại tràng, một bệnh gặp ở khoảng 2/3 số bệnh nhân bị viêm ống mật xơ hóa nguyên phát. Tuy nhiên, chỉ 1- 4% bệnh nhân bị viêm loét đại tràng là phát triển viêm đường mật xơ hóa nguyên phát rõ rệt về mặt lâm sàng. Như đối với viêm loét đại tràng, hút Thu*c đi kèm với giảm nguy cơ viêm đường mật xơ hoá nguyên phát. Những bệnh nhân viêm đường mật xơ hóa nguyên phát thường (60- 80%, ngược với 25% cho nhóm chứng) có kháng nguyên hòa hợp mô HLA- B8, gợi ý rằng những yếu tố di truyền có thể có vai trò trong bệnh nguyên. Các kháng thể bào tương kháng bạch cầu trung tính (Antineutrophil cytoplasmic antibodies- ANCA) với những đặc trưng trên nhuộm fluorescent và những kháng nguyên đích khác với những kháng nguyên có trong những bệnh nhân bị bệnh u hạt Wegener hoặc viêm mạch, được tìm thấy ở 70% bệnh nhân. Ở những bệnh nhân AIDS, viêm đường mật xơ hóa có thể do nhiễm CMV, cryptosporidium hoặc microsporum.

Chẩn đoán viêm đường mật xơ hóa nguyên phát dựa vào chụp đường mật ngược dòng qua nội soi; tắc nghẽn đường mật do sỏi hoặc khối u cần được loại trừ. Bệnh có thể hạn chế ở các đường mật nhỏ trong gan và trong trường hợp đó ERCP bình thường, và chẩn đoán dựa vào sinh thiết gan. Nhìn chung, chẩn đoán viêm đường mật xơ hóa nguyên phát là khó sau khi phẫu thuật đường mật hoặc hóa trị liệu động mạch trong gan vì những phương pháp này có thể dẫn đến tổn thương đường mật. Carcinoma đường mật có làm phức tạp hóa tiến trình của viêm đường mật xơ hóa nguyên phát ở 10% các trường hợp và có thể là khó để chẩn đoán bằng xét nghiệm tế bào học hoặc sinh thiết bởi vì kết quả âm tính giả.

Về mặt lâm sàng, bệnh biểu hiện như hoàng đảm tắc nghẽn tăng dần, thường kèm theo khó chịu, ngứa, chán ăn và tiêu hóa kém. Một số bệnh nhân được chẩn đoán trong giai đoạn tiền triệu chứng vì có tăng phosphatase kiềm. Tiên lượng sống sót trung bình là là 10 năm một khi xuất hiện triệu chứng. Tiên lượng là xấu ở người nhiều tuổi, bilirubin huyết thanh cao, giai đoạn mô học quá phát và tăng áp lực tĩnh mạch cửa.

Điều trị bằng các corticosteroid và các Thu*c kháng sinh phổ rộng cho kết quả không nhất quán và không thể đoán trước được. Acid ursodeoxycholic có thể cải thiện các kết quả xét nghiệm chức năng gan nhưng không làm thay đổi bệnh sử tự nhiên. Đánh giá cẩn thận đường mật trên nội soi có thể cho phép nong bằng bóng những chít hẹp khu trú. Nếu có chít hẹp lớn, đặt lưới nong (stent) trong thời gian ngắn có thể làm giảm các triệu chứng và cải thiện những bất thường về mặt sinh hóa. Với những bệnh nhân xơ gan mất bù trên lâm sàng; ghép gan là cách điều trị được lựa chọn. Tỷ lệ sống sót chính xác của ghép gan trong bệnh này cao 85% trong 3 năm, nhưng tỷ lệ này thấp hơn nhiều một khi đã phát triển carcinoma đường mật.

Tiên lượng xấu, với hầu hết bệnh nhân cần ghép gan trong vòng 10 năm saụ khi xuất hiện các triệu chứng.