Một bệnh nhân bị xơ cứng bì. theo gia đình người này, phải mất 12 tháng các bác sĩ mới chẩn đoán đúng bệnh của bệnh nhân - ảnh: abc news
Là bệnh tự miễn liên quan tới da, xơ cứng bì là căn bệnh có tỉ lệ mắc cao, gây thay đổi da, mạch máu, cơ bắp và cơ quan nội tạng. hiểu được căn bệnh này giúp chúng ta phòng tránh, khắc phục để nâng cao chất lượng cuộc sống.
Xơ cứng bì (scleroderma) là một nhóm bệnh tự miễn làm thay đổi da, mạch máu, khớp và cơ quan nội tạng. Bệnh có thể khu trú tại da hoặc liên quan đến cơ quan khác ngoài da.
Xơ cứng bì đặc trưng bởi sự tăng sinh và lắng đọng các chất tạo keo ở da, thành mạch máu và nhiều cơ quan khác trong cơ thể như tim mạch, tiêu hóa, tiết niệu, hô hấp, gây ra dày cứng da, tổn thương và suy giảm chức năng của các nội tạng. Thông thường bệnh khởi phát ở tuổi từ 30 - 50 tuổi, trong đó nữ mắc bệnh nhiều hơn nam giới.
Triệu chứng có thể bao gồm các vùng da dày, tê cứng, cảm thấy mệt mỏi và tưới máu kém đến những ngón tay hoặc chân tiếp xúc lạnh. Hội chứng CREST được xem là một thể đặc trưng bệnh này với các biểu hiện lắng đọng calcium, hội chứng Raynaud, rối loạn vận động thực quản, cứng ngón tay, ngón chân và sao mạch.
Nguyên nhân bệnh vẫn chưa rõ, tuy nhiên một số nghiên cứu nghi ngờ nó có thể là do một phản ứng miễn dịch bất thường. hệ miễn dịch kích thích các tế bào xơ non sản xuất ra quá nhiều chất tạo keo, các chất này lắng đọng xung quanh các tế bào, mạch máu, nội tạng và gây tổn thương xơ hóa tại nơi lắng đọng dẫn đến hiện tượng xơ cứng da.
Đột biến cấu trúc của một số gen cũng có vai trò quan trọng trong sự phát sinh và tiến triển của bệnh xơ cứng bì. ngoài ra còn có nguyên nhân như do tiếp xúc với một số yếu tố trong môi trường như các loại siêu vi trùng, hóa chất độc hại kéo dài…
Bệnh xơ cứng bì có thể chia làm 2 thể là xơ cứng bì khu trú và xơ cứng bì lan tỏa.
Để chẩn đoán bệnh, bác sĩ thường dựa trên triệu chứng và hỗ trợ bằng sinh thiết da hoặc xét nghiệm máu.
Hiện giới khoa học vẫn đang nghiên cứu để tìm ra cách chữa trị tốt nhất cho bệnh nhân xơ cứng bì - ảnh: afp
Hiện chưa có biện pháp điều trị hiệu quả, chỉ có một số Thu*c làm kéo dài thời gian sống, được dùng theo chỉ định của bác sĩ. Thu*c sử dụng bao gồm corticosteroid, methotrexate, Thu*c chống viêm không steroid (NSAID)...
Nếu bị trào ngược thức ăn từ dạ dày lên thực quản, nhiễm khuẩn tiêu hóa hay kém hấp thụ thức ăn, cần dùng các Thu*c chống axit kết hợp với kháng sinh phổ rộng. Trong trường hợp bị tổn thương khớp, nên dùng các Thu*c chống viêm không steroid, vật lý trị liệu, tiêm tại khớp bị hủy hoại nhiều như khớp gối và háng, giúp cải thiện toàn trạng và đau khớp.
Với trường hợp bị tổn thương thận, nên dùng các Thu*c ức chế men chuyển có tác dụng bình ổn và bảo tồn chức năng thận. Khi bị tổn thương tim, cần theo dõi cẩn thận việc dùng trợ tim và Thu*c lợi tiểu, Thu*c ức chế canxi.
Kết quả điều trị phụ thuộc vào mức độ mắc bệnh. ở những bệnh nhân bệnh khu trú thường có thể sống đến tuổi thọ bình thường. trong khi đó những bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống, thời gian sống thường chỉ khoảng 11 năm từ khi khởi phát.
Để phòng ngừa bệnh, cần có các biện pháp phát hiện sớm triệu chứng bệnh, đặc biệt ở những người có tiền sử bệnh, hoặc người làm việc trong môi trường độc hại.
Nên mang trang phục đủ ấm, đi găng tay, tất chân trong mùa lạnh, tránh stress, không dùng Thu*c như amphetamin, ergotamin, chẹn beta giao cảm.
Sử dụng một số biện pháp hỗ trợ tâm lý như thư giãn, tự luyện tập, tự làm tăng nhiệt độ da bằng cơ chế điều hòa ngược. Hạn chế tiếp xúc với xà phòng và bôi Thu*c mỡ, thường xuyên vận động để tăng độ nhạy cảm của da.
Ăn uống cân bằng, đủ chất, chú ý tới rau xanh, trái cây, uống đủ nước, tránh nằm ngay sau khi ăn, tránh cà phê, chè, chất kích thích...
Hội chứng raynaud là một triệu chứng hay gặp nhất của xơ cứng bì toàn thể. bệnh nhân bị tê và mất cảm giác ở các đầu chi, chuột rút khi tiếp xúc với nước lạnh hay ra ngoài trời lạnh; bàn tay có thể thay đổi màu theo 3 giai đoạn: khi thì trắng bệch, khi thì đỏ tím, đau nhức rồi lại bình thường.
Ở thể nặng, bệnh có thể gây loét và hoại tử đầu ngón tay, tổn thương da ở mặt, tay, thân, các chi khẳng khiu, loạn sắc tố và bạch biến, móng nứt và giòn, xơ hóa có thể lan lên cẳng tay, cánh tay, mặt và toàn thân, gây tổn thương bộ máy vận động, suy yếu cơ, các khuỷu khớp ngón tay; hệ tiêu hóa bị tổn thương, cảm giác khó nuốt, đặc biệt khi thức ăn khô cứng, đầy hơi, chướng bụng, tiêu chảy, thậm chí còn bị nhiễm khuẩn đường tiêu hóa; xơ các động mạch thận dẫn đến suy thận cấp hay tăng huyết áp ác tính.
ThS BS TẠ QUỐC HƯNG
Chủ đề liên quan:
bệnh xơ cứng bì căn bệnh chẩn đoán phòng bệnh Scleroderma trên da xơ cứng xơ cứng bì