Hẹp động mạch phổi: chẩn đoán và điều trị

Những điểm cơ bản trong chẩn đoán

Không có triệu chứng ở những bệnh nhân có tổn thương nhẹ và vừa.

Những trường hợp nặng có thể có suy tim phải và gây ra ch*t đột ngột.

Tiếng thổi tâm thu tống máu âm độ cao nghe rõ nhất ở khoang liên sườn hai. Tiếng thứ hai chậm và mờ hoặc không nghe thấy. Thường có tiếng clăc tống máu thất phải đập mạnh.

Phì đại thất phải trên điện tâm đồ, dãn động mạch phổi trên phim Xquang. Siêu âm Doppler xác nhận chẩn đoán.

Nhận định chung

Hẹp van động mạch phổi hoặc hẹp phần phễu làm tăng sự cản trở dòng máu ra, tăng áp lực thất phải và giảm lượng máu lên phổi. Khi không có shunt kết hợp, độ bão hóà óxy máu động mạch sẽ bình thường nhưng hẹp nặng gây rà tím ngoại biên do cung lượng tim giảm, ngón tay dùi trống và đa hồng cầu có thể không xuất hiện trừ khi có thông liên nhĩ, cho phép luồng thông từ phải qua trái.

Các triệu chứng và dấu hiệu

Trong những trường hợp nhẹ (chênh áp giữa động mạch phổi và thất phải < 30mmHg) thường không cá triệu chứng. Hẹp vừa và nặng (chênh áp từ 50 đến trên 80mmhg) có thể gây ra khó thở khi gắng sức, ngất, đau ngực, và cuối cùng là suy thất phải.

Có một chỗ nhô lên rõ rệt ở cạnh xương ức. Một tếng thổi tâm thu to, thô ráp và tiếng rung miu nghe thấy ở khoang liên sườn 2 - 3 trái cạnh ức. Tiếng thổi tâm thu ở khoang liên sườn 3 - 4 trong trường hợp hẹp phần phễu. Tiếng thứ hai bị che khuất bởi tiếng thổi tâm thu trong những trường hợp nặng. Hợp phần van động mạch phổi của tiếng thứ hai thường yếu, chậm hoặc mất. Cả hai hợp phần đều có thể nghe thấy ở những ca nhẹ. Tiếng thứ tư của tim phải và một sóng a rõ rệt ở mạch tĩnh mạch có trong những trường hợp nặng.

Điện tâm đồ và Xquang ngực

Cho thấy trục phải hoặc dày thất phải, sóng P nhọn chứng tỏ tăng gánh nhĩ phải. Kích thước tim có thể binh thường trên phim X quang ngực, hoặc có thể thất phải to, và nhĩ phải to hoặc tim to toàn bộ, tùy thuộc vào mức độ nặng của bệnh. Thường có dãn sau chỗ hẹp của động mạch phổi chính hoặc động mạch phổi trái. Tình trạng mạch phổi bình thường hoặc giảm.

Các thăm dò chẩn đoán

Siêu âm thường cho thấy những bất thường về giải phẫu và đánh giá được kích thước và chức năng thất phải. Siêu âm Doppler có thể ước lượng một cách chính xác sự chênh áp. Các dữ liệu của siêu âm thường được xác nhận bằng kết quả thông tim.

Tiên lượng và điều trị

Bệnh nhân bị hẹp động mạch phổi nhẹ có thể có tuổi thọ bình thường. Hẹp nặng thường gắn liền với ch*t đột ngột và có thể gậy ra suy tim vào những năm 20 đến 30 tuổi. Hẹp vừa có thể không có triệu chứng từ thời thơ ấu đến tuổi trưởng thành nhưng các triệu chứng sẽ tăng lên khi bệnh nhân trở về già.

Những bệnh nhân có triệu chứng hoặc những bệnh nhân có dấu hiệu của dầy thất phải và chênh áp lúc nghỉ ngơi trên 75 - 80mmHg thì trong hầu hết các trường hợp cần phải sửa chữa. Nong van bằng bóng qua da đã chứng tỏ thành công và thường là phương pháp điều trị được lựa chọn. Phẫu thuật có thể được thực hiện với tỷ lệ Tu vong 2 - 4% và trong hầu hết các trường hợp kết quả lâu dài rất tốt.