Xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát hay còn gọi là xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch hay vô căn là một rối loạn đông cầm máu có thể dẫn đến dễ bầm tím hoặc chảy máu (xuất huyết).
ĐỊNH NGHĨA
xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát hay còn gọi là xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch hay vô căn là một rối loạn đông cầm máu có thể dẫn đến dễ bầm tím hoặc chảy máu (xuất huyết). Xuất huyết trên là do số lượng tiểu cầu thấp bất thường– thành phần giúp đông-cầm máu.
xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát có thể gặp cả người lớn lẫn trẻ em. Trẻ em thường bị
xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát sau một đợt nhiễm virut, và bệnh thường tự khỏi mà không cần điều trị. Tuy vậy, ở người lớn, bệnh thường trở nên mạn tính.
Điều trị bệnh
xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát phụ thuộc vào triệu chứng, số lượng tiểu cầu và tuổi của bệnh nhân. Nếu bệnh nhân không có dấu hiệu chảy máu và lượng tiểu cầu không quá thấp, bệnh thường không cần điều trị. Các trường hợp bệnh nặng cần được điều trị bằng Thu*c, hoặc ở những trường hợp nguy kịch có thể cần phải can thiệp ngoại khoa.
TRIỆU CHỨNG
Xuất huyết tiểu cầu tự phát có thể không có triệu chứng. Tuy vậy, nếu có triệu chứng, thì chúng sẽ là:
Dễ dàng bầm tím hoặc bầm tím nhiều (ban xuất huyết) – tuy da của người sẽ dễ dàng bầm tím và chảy máu theo tuổi già, vì thế không nên nhầm lẫn với bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát
-
-
-
-
-
-
-
GẶP BÁC SĨ KHI NÀO?
Lúc bạn thấy bạn hoặc con bạn bị chảy máu hoặc bầm tím bất thường, hay xuất hiện những vết phát ban nhỏ có màu đỏ, thì đó là lúc nên đi gặp bác sĩ. Tham khảo ý kiến chuyên môn nếu bạn là phụ nữ và có kinh nguyệt kéo dài, vì đây có thể là dấu hiệu của bệnh.
Chảy máu nặng hoặc lan rộng nhiều vùng là một dấu hiệu nghiêm trọng và cần phải được cấp cứu kịp thời.
NGUYÊN NHÂN
Nguyên nhân chính xác của
xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát không rõ. Chính vì thế nó được gọi là “tự phát”, tức là “không rõ nguyên nhân”. Tuy nhiên, người ta biết rằng, ở những bệnh nhân bị
xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát, hệ miễn dịch của họ gặp vấn đề và bắt đầu tấn công chính tiểu cầu của cơ thể, vì cho rằng nó là vật thể lạ ngoài cơ thể.
Kháng thể do cơ thể bệnh nhân sản xuất gắn với tiểu cầu, đánh dấu tiểu cầu để chuẩn bị phá huỷ. Lách, cơ quan giúp cơ thể chống lại nhiễm trùng, nhận ra kháng thể và loại bỏ tiểu cầu bị đánh dấu ra khỏi cơ thể. Hậu quả của sự nhầm lẫn này là sự giảm tiểu cầu trong máu ngoại vi hơn mức bình thường.
Trung bình, lượng tiểu cầu trong máu ngoại vi vào khoảng 150,000 tiểu cầu trên 1 mm
3
(microlit) máu. Bệnh nhân mắc bệnh thường có lượng tiểu cầu vào khoảng dưới 20,000. Khi lượng tiểu cầu giảm, bạn sẽ tăng nguy cơ chảy máu. Nguy hiểm nhất là khi lượng tiểu cầu trong máu giảm xuống quá thấp – dưới 10,000 tiểu cầu trên 1 mm
3
. Lúc này, xuất huyết nội (chảy máu trong) có thể tự nhiên xảy ra cho dù không có bất kì thương tổn nào.
Đối với hầu hết các trường hợp mắc bệnh ở trẻ em, bệnh thường xảy ra sau một đợt nhiễm bệnh virut, như là cảm cúm hoặc quai bị. Có thể chính quá trình nhiểm trùng đã làm hệ miễn dịch bị rối loạn, gây nên bệnh
xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát
YẾU TỐ NGUY CƠ
xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, tuy nhiên, những yếu tố sau có thể làm tăng nguy cơ mắc bệnh
Giới tính của bạn
. Phụ nữ có nguy cơ mắc bệnh gấp đôi nam giới.
-
Mới nhiễm virut
. Nhiều trẻ em mắc bệnh sau một đợt mắc bệnh do virut, như là quai bị, sởi hoặc nhiễm trùng đường hô hấp.
CÁC BIẾN CHỨNG
Biến chứng lớn nhất khi mắc bệnh
xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát là sự chảy máu, nhất là chảy máu trong não ( xuất huyết nội sọ), điều này có thể dẫn đến Tu vong. Tuy nhiên, chảy một lượng máu lớn thì hiếm khi xảy ra.
Các biến chứng do sử dụng Thu*c điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu nặng hoặc mạn tính thường hay gặp hơn. Corticosteroids là lựa chọn hang đầu khi điều trị bệnh vì Thu*c có khả năng giảm thiểu sự tấn công của hệ miễn dịch lên tiểu cầu. Tuy nhiên, sử dụng lâu dài corticosteroids có thể gây ra những tác dụng phụ nghiêm trọng, bao gồm loãng xương, đục thuỷ tinh thể, đường máu cao có thể dẫn đến tiểu đường type 2
Cắt lách, biện pháp được áp dụng nếu corticosteroids không có hiệu quả, sẽ giúp giảm lượng tiểu cầu bị lách tiêu huỷ. Tuy nhiên, điều này đồng nghĩa với việc cơ thể dễ bị nhiểm trùng hơn. May thay, nguy cơ nhiễm trùng áp đảo ở một người khoẻ mạnh khi bị cắt lách là thấp.
Mang thai
Phụ nữ mang thai mắc
xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát nhẹ thường mang thai và sinh con bình thường, tuy rằng những kháng thể chống tiểu cầu có thể đi qua nhau thai vào máu thai nhi và ảnh hưởng đến tiểu cầu của thai nhi. Trong vài trường hợp, đứa bé sẽ sinh ra với lượng tiểu cầu thấp. Nếu xảy ra tình trạng này, bác sĩ sẽ theo dõi bé trong nhiều ngày, vì tiểu cầu của trẻ có thể giảm trước khi nó bắt đầu tăng. Thường thì tiểu cầu sẽ tăng mà không cần chữa trị, nhưng nếu lượng tiểu cầu quá thấp, điều trị sẽ giúp đứa trẻ hồi phục nhanh hơn.
Nếu bạn đang mang thai và lượng tiểu cầu quá thấp hoặc xuất hiện sự chảy máu, bạn sẽ có nguy cơ chảy máu nặng trong khi sinh. Trong trường hợp này, bạn nên bàn bạc với bác sĩ những phương pháp để giữ lượng tiểu cầu ổn định, cân nhắc kĩ lưỡng tác dụng của chúng lên đứa trẻ.
CHUẨN BỊ TRƯỚC KHI GẶP BÁC SĨ
Bởi vì lượng tiểu cầu thấp có thể không gây ra triệu chứng gì, bệnh có thể không được phát hiện khi xét nghiệm máu với lí do khác. Nếu bác sĩ nghi ngờ bạn có bị
xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát, bạn có thể được yêu cầu lấy một lượng máu nhỏ từ tĩnh mạch để làm các xét nghiệm chuyến sâu hơn. Bạn có thể được hướng dẫn đến bác sĩ chuyên khoa về rối loạn của máu (nhà huyết học) để khám xét và điều trị kí lưỡng hơn.
Các cuộc hẹn khám, cho dù là với những bác sĩ chuyên ngành, có thể ngắn, và thường thì có nhiều vấn đề để bàn bạc, nên sẽ tốt hơn nếu được chuẩn bị trước. Dưới đây là một vài bí quyết để giúp bạn sẵn sàng cho cuộc hẹn khám của bạn
Việc bạn có thể làm
Liệt kê ra những triệu chứng
— kể cả những triệu chứng không liên quan đến bệnh của bạn. Nhớ kể đến cả những thông tin cá nhân quan trọng, như những stress hay là những thay đổi trong cuộc sống.
-
Liệt kê những loại Thu*c,
vitamin, thảo dược và những Thu*c tự mua mà bạn đang dùng. Nếu được, thì bạn nên đem cả lọ Thu*c gốc theo khi đi gặp bác sĩ
-
Đi cùng với người thân hoặc bạn bè.
Những thông tin bạn phải nói trong cuộc hẹn với bác sĩ có thể khó nhớ. Vì vậy, đi cùng với một người khác sẽ giúp bạn ghi nhớ khi bạn quên điều gì.
-
Viết những câu hỏi
cho bác sĩ của bạn. Đừng sợ phải hỏi hay phải nói khi bạn đang không hiểu điều bác sĩ nói. Bắt đầu với những câu hỏi làm bạn bận tâm nhất. Nếu bạn hết thời gian, có thể nói với y tá hoặc trợ lí bác sĩ hay là để lại lời nhắn cho bác sĩ. Các câu hỏi có thể bao gồm:
Cần làm những xét nghiệm nào để chắc chắn về chẩn đoán?
-
-
-
-
-
-
-
XÉT NGHIỆM và CHẨN ĐOÁN
Chẩn đoán
xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát như thế nào?
Bác sĩ thường chẩn đoán
xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát bằng cách loại trừ các nguyên nhân gây xuất huyết và giảm tiểu cầu, ví dụ như bệnh tiềm ẩn hoặc Thu*c bạn đang sử dụng. Nếu không có bệnh tiềm ẩn nào gây ra những dấu hiệu và triệu chứng của bạn, thì lúc đó, bác sĩ sẽ chẩn đoán bạn bị
xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát.
Để chẩn đoán bệnh, bác sĩ của bạn cần:
Khám xét và tổng hợp bệnh sử.
Bác sĩ sẽ tìm dấu hiệu của xuất huyết dưới da, và hỏi về các bệnh mà bạn từng mắc, các Thu*c và thực phẩm bổ sung bạn vừa sử dụng.
-
Công thức máu.
Xét nghiệm máu cơ bản, dùng để xác định số lượng hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu trong máu của bạn. Nếu bị xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát, hồng cầu và bạch cầu có số lượng bình thường, còn tiểu cầu sẽ có số lượng thấp hơn bình thường.
-
Phết máu ngoại vi.
Mẫu máu của bạn được đặt lên phiến kính và được soi dưới kính hiển vi. Xét nghiệm này thường được dùng để xác định lại kết quả đếm tiểu cầu có được từ xét nghiệm công thức máu.
-
Kiểm tra tuỷ xương.
Một xét nghiệm khác có thể dùng để phát hiện nguyên nhân của việc giảm tiểu cầu là kiểm tra tuỷ xương. Tiểu cầu được sinh ra từ tuỷ xương — một loại mô xốp, mềm nằm ở trung tâm các xương dài. Trong vài trường hợp, một mẫu tuỷ xương cứng có thể được lấy ra trong khi lấy sinh thiết xương. Hoặc một phần dịch có thể được rút ra từ tuỷ xương bạn. Nhiều trường hợp, cả 2 xét nghiệm sẽ được thực hiện. Cả mẫu thuỷ xương rắn và lỏng trên thường được lấy từ cùng một vị trí ở phía sau xương chậu. Một cây kim được đâm vào xương qua một vết rạch
Nếu bạn có
xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát, tuỷ xương của bạn sẽ bình thường vì bệnh là do sự phá huỷ tiểu cầu của bạn trong máu và lách – không phải là do tuỷ xương bạn có vấn đề.
ĐIỀU TRỊ
Mục đích của điều trị
xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát là giữ một lượng tiểu cầu ổn định, ngăn ngừa xuất huyết và giảm thiểu tối đa tác dụng phụ của phương pháp điều trị.
Ở trẻ em,
xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát xảy ra và lành mà không cần chữa trị. Khoảng 80% trẻ em bị bệnh sẽ lành bệnh hoàn toàn trong khoảng 6 tháng. Cho dù trẻ em có bị
xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát mạn tính, trẻ sẽ có thể hoàn toàn bình phục sau vài năm.
Người lớn bị
xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát nhẹ có thể chỉ cần được theo dõi thường xuyên và kiểm tra lượng tiểu cầu định kì. Nhưng nếu các triệu chứng biến chuyển xấu và lượng tiểu cầu vẫn duy trì ở mức thấp, bạn và bác sĩ cần cân nhắc việc điều trị. Các phương pháp điều trị có thể bao gồm dùng Thu*c, và đôi khi là ngoại khoa (cắt lách). Bác sĩ có thể bảo bạn ngưng các loại Thu*c có khả năng ảnh hưởng đến tiểu cầu, như là aspirin, ibuprofen (Advil, Motrin IB, và các loại khác) Thu*c làm loãng máu warfarin (Coumadin).
Thu*c
Các Thu*c thường được sử dụng để điều trị
xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát là:
Corticosteroids.
Lựa chọn đầu tiên trong chữa trị xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát là corticosteroids, thường là prednisone, Thu*c có thể làm tăng lượng tiểu cầu bằng cách ức chế hệ miễn dịch. Một khi lượng tiểu cầu đã về bình thường, dưới sự chỉ dẫn của bác sĩ, bạn sẽ giảm từ từ lượng corticosteroids sử dụng. Quá trình điều trị mất từ 2 đến 6 tuần.
Vấn đề là ở người lớn hay tái phát bệnh lại sau khi ngưng sử dụng corticosteroids. Một đợt điều trị corticosteroids mới có thể được áp dụng, tuy nhiên, không nên sử dụng lâu dài Thu*c vì nguy cơ tăng cân, tăng đường huyết, đục thuỷ tinh thể, tăng nguy cơ nhiễm trùng và loãng xương. Bạn và bác sĩ có thể phải xem xét giữa tác dụng của Thu*c và nguy cơ nó mang lại. Nếu bạn phải dùng corticosteroids lâu dài, bác sĩ có thể cho bổ sung thêm Canxi và vitamin D để duy trì độ dầy xương bạn.
Tiêm tĩnh mạch globulin miễn dịch (IVIG).
Nếu bạn bị xuất huyết nghiêm trọng hoặc cần thiết tăng số lượng tiểu cầu trước khi phẫu thuật, bạn sẽ phải sử dụng một số loại Thu*c, ví dụ như globulin miễn dịch, tiêm đường tĩnh mạch. Những Thu*c này có hiệu quả cao và nhanh, tuy nhiên tác dụng của chúng sẽ mất dần sau vài tuần. Tác dụng phụ có thể bao gồm đau đầu, buồn nôn, và sốt. Ở một số người, globulin miễn dịch Rho (D) (WinRho) có thể là một lựa chọn. Thu*c này có ít tác dụng phụ hơn là (IVIG).
-
Chủ vận thụ thể Thrombopoietin.
Loại Thu*c mới nhất được cấp phép sử dụng điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát là romiplostim (Nplate) và eltrombopag (Promacta). Những Thu*c này giúp tuỷ xương sản xuất nhiều tiểu cầu hơn, giúp ngăn ngừa bầm tím và xuất huyết. Các tác dụng phụ có thể có là đau đầu, đau cơ và khớp, chóng mặt, buồn nôn, nôn mửa, và tăng nguy cơ hình thành huyết khối.
-
Liệu pháp sinh học.
Rituximab (Rituxan) giúp giảm đáp ứng của hệ miễn dịch. Thu*c thường được dùng cho người xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát nặng, và với những bệnh nhân mà corticosteroids không có tác dụng. Các tác dụng phụ có thể có là hạ huyết áp, sốt, đau họng và xuất huyết.
Phẫu thuật cắt lách
Nếu bạn bị
xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát nặng và đợt điều trị prednisone đầu tiên không có tác dụng, phẫu thuật cắt lách có thể là một lựa chọn. Việc này sẽ nhanh chóng loại bỏ nguồn tiêu diệt tiểu cầu trong cơ thể bạn và tăng lượng tiểu cầu của bạn, mặc dù cách này không phải có hiệu quả với mọi người. Tuy nhiên, phẫu thuật cắt lách để điều trị bệnh không còn thường quy như trước nữa. Tai biến hậu phẫu đôi khi xảy ra, và không có lách làm tăng nguy cơ nhiễm trùng của bạn.
Cắt lách hiếm khi thực hiện ở trẻ em vì tỷ lệ tự lành bệnh ở trẻ em là cao.
Điều trị khẩn cấp
Tuy không thường xảy ra, nhưng xuất huyết nặng khi bị
xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát có thể xuất hiện ở bất kì lứa tuổi nào với bất kì số lượng tiểu cầu nào. Xuất huyết nặng và nhiều chỗ có thể gây nguy hiểm tính mạng và cần phải được điều trị khẩn cấp. Các cách điều trị có thể gồm truyền tiểu cầu, tiêm tĩnh mạch methylprednisolone (một loại corticosteroid) và tiêm globulin tĩnh mạch.
Các phương pháp điều trị khác
Nếu đợt điều trị corticosteroids đầu tiên và cắt lách đều không có tác dụng và triệu chứng trở nên nặng nề , bác sĩ có thể yêu cầu một đợt corticosteroids khác, tuy nhiên bác sĩ sẽ cho dùng với liều nhẹ nhất có thể.
Các phương pháp điều trị khác có thể bao gồm:
Thu*c ức chế miễn dịch.
Gồm các loại Thu*c có khả năng ức chế miễn dịch, như cyclophosphamide (Cytoxan) và azathioprine (Imuran, Azasan), đã được đưa vào sử dụng để điều trị bệnh, Nhưng chúng có tác dụng phụ nghiêm trọng, và hiệu quả của chúng vẫn chưa được kiểm định. Tác dụng phụ có thể bao gồm sốt, đau đầu, buồn nôn và nôn mửa, huyết áp thấp, rụng tóc, chóng mặt.
-
Điều trị H. Pylori.
Nhiều người bị xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát có thể cũng bị nhiễm Helicobacter Pylori, một loại vi khuẩn có khả năng gây xuất huyết tiêu hoá. Tiêu diệt vi khuẩn có thể làm tăng lượng tiểu cầu ở một số người, nhưng tác dụng của phương pháp này không duy trì được và cần phải được nghiên cứu thêm.
Vì những nguy hiểm mà căn bệnh và các phương pháp điều trị nó mang lại, điều quan trọng là bạn và bác sĩ bạn cần cân nhắc giữa những tác dụng và tác hại của các phương pháp điều trị. Ví dụ, nhiều người cảm thấy tác hại của các phương pháp điều trị lớn hơn so với tác hại của bệnh. Các yếu tố khác có thể ảnh hưởng đến quyết định của bạn bao gồm bạn có bị những bệnh khác không hay có đang sử dụng các loại Thu*c làm tăng khả năng xuất huyết không, và bạn có những hoạt động thường ngày có nguy cơ gây tổn thương và chảy máu hay không.
LỐI SỐNG và CÁC BIỆN PHÁP KHẮC PHỤC
Nếu bạn bị
xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát, các bước sau có thể giúp bạn hạn chế bị chảy máu và các biến chứng của bệnh:
Tránh các loại Thu*c ảnh hưởng xấu đến tiểu cầu.
Tự ý điều trị Thu*c, như là aspirin và ibuprofen (Advil, Motrin IB, others), có thể ảnh hưởng đến chức năng của tiểu cầu.
-
Chọn các hoạt động thể chất ít tiếp xúc.
Bác sĩ có thể khuyên tránh nên chọn các môn thể thao có thể gây tổn thương và gây chảy máu.
-
Cẩn thận với các dấu hiệu nhiễm trùng.
Nếu bạn đã cắt lách thì nên cẩn thận với bất kì một dấu hiệu của nhiễm trùng nào, bao gồm sốt, và cần phải tiến hành điều trị ngay lập tức. Nhiễm trùng ở những người đã phẫu thuật cắt lách thường nặng nề hơn, kéo dài hơn, và có nhiều biến chứng hơn những người vẫn còn có lách.
Tài liệu tham khảo
http://www.mayoclinic.com/health/idiopathic-thrombocytopenic-purpura/DS00844