Bệnh lý thận do IgA và ban xuất huyết Schonlein Henoch

Bệnh lý thận do IgA

Bệnh này còn có tên là bệnh Berger là bệnh thận tiên phát lắng đọng IgA trong tổ chức liên mạch của cầu thận. Lý do khởi phát chưa rõ, nhưng người ta thấy trong bệnh Schonlein- Henoch cũng có hiện tượng này.

Đây là thể hay gặp nhất của viêm cầu thận cấp ở Hoa Kỳ và ở trên thế giới, nhất là ở châu Á. Bệnh gặp chủ yếu ở trẻ em và người lớn trẻ tuổi, nam giới nhiều gấp 2 - 3 lần nữ.

Bệnh thường biểu hiện bằng một đợt đái máu đại thể. Thường hạy kèm theo nhiễm khuẩn đường hô hấp trên (50%), hội chứng tiêu hóa (10%), bệnh lý giả cúm (15%). Nước tiểu có màu coca cola hoặc đỏ sau 1- 2 ngày bệnh khởi phát. Ngược với viêm cầu thận sau nhiễm khuẩn, ở đây có đặc điểm là đái máu sớm, nên còn được gọi là “đái máu cùng lúc với viêm họng” (synpharyngitic hematuria). Các biểu hiện khác gồm đái máu vi thể không triệu chứng, và hội chứng thận hư. Khoảng 1/3 số bệnh nhân sẽ lui bệnh trên lâm sàng. Khoảng 40 - 50% bệnh nhân sẽ tiến triển đến suy thận mạn. Các yếu tố tiên lượng xấu gồm tăng huyết áp, protein niệu > 3 g/ngày và nam giới.

Nồng độ IgA tăng cao ở 50% số bệnh nhân, nhưng IgA bình thường cũng không loại trừ được bệnh. Bổ thể cũng thường là bình thường. Vì vậy, xét nghiệm chuẩn để chẩn đoán là sinh thiết thận. Thường thấy hình ảnh viêm cầu thận thành ổ có lắng đọng IgA lan tỏa tại khoang gian mạch và tăng sinh tế bào gian mạch. Có thể thấy IgG và C3 trong khoảng gian mạch của tất cả các tiểu cầu thận. Sinh thiết da cũng thấy có lắng đọng IgA dạng hạt ở mao mạch da của những người bệnh này.

Nếu xuất hiện hội chứng thận hư, điều trị bằng prednisolọn 60 mg hàng ngày, uống trong 4 - 6 tuần có thể làm lui bệnh nhưng thường là không ngăn cản được bệnh thận tiến triển. Dùng dầu cá, liều 12 g/ngày có thể làm chậm tốc độ mất chức năng các cầu thận, đặc biệt là ở người có chức năng thận giảm nhẹ. Ghép thận là biện pháp tuyệt vời để điều trị bệnh nhân suy thận giai đoạn cuối, nhưng tỷ lệ tái phát trong 2 năm sau ghép là khoảng 50%.

Ban xuất huyết Schonlein - Henoch (ban xuất huyết dạng quá mẫn)

Đây là một bệnh viêm mạch nguyên nhân chưa biết rõ. Bệnh hay gặp nhất ở trẻ em, nam nhiều hơn nữ. Các biểu hiện cổ điển gồm ban xuất huyết sờ được, đau khớp, biểu hiện tiêu hóa như buồn nôn, cơn đau quặn bụng, ỉa phân đen. Tổn thương xuất huyết da chủ yếu ở hai chân. Suy thận và hội chứng thận viêm thường gặp. Tổn thương thận giống hệt trong bệnh thận do IgA. Đa số bệnh nhân khỏi bệnh hoàn toàn sau nhiều tuần.