Thường gặp nhất là hậu thấp, mặc dù tiền căn sốt thấp cấp hiện nay không rõ ràng; hẹp hai lá bẩm sinh hiếm gặp, chỉ thấy ở trẻ sơ sinh.
Triệu chứng thường xảy ra ở độ tuổi 40, nhưng hẹp van hai lá thường gây mất chức năng nặng ở độ tuổi sớm hơn ở các nước đang phát triển. Triệu chứng chính là khó thở và phù phổi do gắng sức, phấn khích, sốt, thiếu máu, nhịp nhanh kịch phát, mang thai, quan hệ T*nh d*c, v.v..
Thất phải nảy cạnh ức; ”sờ được” T1; clack mở van (OS) sau A2 khoảng 0.06-0.12 s; khoảng OS–A2 đảo ngược tỉ lệ với mức độ hẹp van. Âm thổi rung tâm trương và gia tăng ngay trước kì tâm thu trong nhịp xoang.
Ho ra máu, thuyên tắc phổi, nhiễm trùng phổi, huyết khối hệ thống; viêm nội tâm mạc ít gặp trong hẹp van hai lá đơn thuần.
Thường thấy rung nhĩ hoặc lớn nhĩ trái với nhịp xoang. Trục lệch phải và lớn thất phải khi có tăng áp phổi.
Phương pháp không xâm lấn có lợi nhất; cho thấy độ phân chia không đồng đều, vôi hoá và dày các lá van và bộ máy dưới van, và lớn nhĩ trái. Siêu âm Doppler cung cấp độ chênh áp ước lượng giữa hai bên vùng van hai lá, và mức độ tăng áp phổi.
Những bệnh nhân có nguy cơ nên được dùng kháng sinh dự phòng cho sốt thấp tái phát (penicillin V 250–500 mg uống 2 lần/ngày hoặc benzathine penicillin G 1–2 M đơn vị tiêm bắp hàng tháng). Nếu có khó thở, nên hạn chế muối và dùng lợi tiểu uống; beta blockers, digitalis, hay kiểm soát nhịp tim bằng chẹn kênh calci (v.d verapamil or diltiazem) để làm giảm tần số thất trong rung nhĩ. Warfarin (mục tiêu INR 2.0–3.0) ở những bệnh nhân rung nhĩ và/hoặc tiền căn huyết khối hệ thống hay thuyên tắc phổi. Nếu rung nhĩ mới xuất hiện, xem xét hồi phục lại nhịp xoang (hoá học hay dùng điện), lý tưởng là ≥ 3 tuần dùng chống đông. Phẫu thuật van hai lá nếu có triệu chứng và kích thước lỗ van ≤ ~1.5 cm2. Trong hẹp hai lá đơn giản, nong van bằng bóng qua da là thủ thuật được lựa chọn; nếu không khả thi, thì phẫu thuật mở.
Sa van hai lá (xem ở dưới), bệnh tim hậu thấp, bệnh tim thiếu máu có rối loạn chức năng cơ nhú, giãn thất trái do bất cứ nguyên nhân nào, vôi hoá vòng van hai lá, bệnh cơ tim phì đại, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, bẩm sinh.
Mệt mỏi, yếu người, khó thở khi gắng sức. Thăm khám lâm sàng: mạch động mạch nảy mạnh, thất trái nảy mạnh, T1 mờ: T2 tách đôi giãn rộng; T3 âm thổi toàn tâm thu lớn và thường có âm thổi đầu-giữa tâm trương ngắn do gia tăng lưu lượng giữa hai bên van.
†Có sự tranh cãi ở những bệnh nhân hẹp nặng (MVA < 1.0 cm2) và tăng áp phổi nặng (PH) (PASP >60 mmHg) nên được nong van bằng bóng (PMBV) hoặc thay van hai lá (MVR) để phòng ngừa suy thất phải. CXR: xquang ngực; ECG: điện tâm đồ; echo: siêu âm tim; LA: nhĩ trái; MR: hở van hai lá; MVA: diện tích van hai lá; MVG: độ chênh áp trung bình giữa hai van; NYHA:Hội tim mạch New York; PASP: áp lực động mạch phổi; PAWP :áp lực giường mao mạch phổi; van hai lá; 2D: 2 chiều.
Lớn nhĩ trái, thất trái tăng động, xác định cơ chế của hở hai lá; Doppler giúp ích trong chẩn đoán và đánh giá độ nặng của hơ van hai lá và mức độ tăng áp phổi.
*Phẫu thuật van hai lá có thể được thực hiện ở bệnh nhân không triệu chứng với chức năng thất trái bình thường nếu được thực hiện bởi đội ngũ phẫu thuật có kinh nghiệm và nếu khả năng thành công > 90%. AF: rung nhĩ; Echo: siêu âm tim; EF: phân suất tống máu; ESD: đường kính cuối tâm thu; eval, đánh giá; HT, tăng huyết áp; MVR: thay van hai lá.
Đối với hở van hai lá nặng/mất bù, điều trị như suy tim. Thu*c giãn mạch tiêm tĩnh mạch (v.d nitroprusside) có lợi trong hở van hai lá cấp, nặng. Kháng đông được chỉ định khi có rung nhĩ. Điều trị phẫu thuật, cũng như sửa chữa hay thay thế van, thì phù hợp cho bệnh nhân có triệu chứng hay bằng chứng của rối loạn chức năng thất trái tiến triển [phân suất tống máu thất trái ≤ 60% hoặc đường kính thất trái cuối tâm trương trên siêu âm ≥ 40 mm]. Phẫu thuật cần được thực hiện trước khi tiến triển triệu chứng của suy tim mạn.
Thường là vô căn; có thể liên quan đến sốt thấp, bệnh tim thiếu máu, thông liên nhĩ, hội chứng Marfan, hội chứng Ehlers-Danlos.
Thường gặp ở nữ. Hầu hết bệnh nhân không có triệu chứng. Triệu chứng thường gặp nhất là đau ngực mơ hồ, nhịp nhanh trên thất và loạn nhịp thất. Biến chứng quan trọng nhất là hở van hai lá nặng gây hậu quả suy thất trái. Hiếm hơn, huyết tắc hệ thống do tiểu cầu-fibrin kết tụ tại van. Đột tử là một biến chứng rất hiếm gặp.
Tiếng click giữa hoặc cuối tâm thu theo sau bởi âm thổi cuối tâm thu ở mỏm; gia tăng khi làm nghiệm pháp Valsava, giảm khi ngồi xổm hoặc gắng sức bất động.
Bệnh nhân không triệu chứng nên được tái khám. Beta blockers có thể làm giảm khó chịu ở ngực và đánh trống ngực. Dự phòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng được chỉ định chỉ khi có tiền căn viêm nội tăm mạc trước đó. Sửa chữa hoặc thay thế van cho những bệnh nhân hở van hai lá nặng; aspirin hay kháng đông cho những bệnh nhân tiền căn có thiếu máu não thoáng qua hay huyết khối.
Thường gặp nhất là (1) vôi hoá thoái triển của bệnh hai lá van bẩm sinh, (2) sự phát huỷ mạn tính của ba lá van, và (3) bệnh tim hậu thấp (gần như lúc cũng cũng gặp với bệnh hai lá hậu thấp).
Khó thở khi gắng sức, đau ngực, và ngất là các triệu chứng tại tim; chúng xảy ra trể, sau vài năm sau khi bị hẹp và diện tích van ≤ 1.0 cm2.
Mạch động mạch yếu và nảy chậm (parvus et tardus) với rung động mạch cảnh. Mỏm tim nảy hai lần (T4 sờ được); A2 yếu hay mất; T4 thường gặp.
Âm thổi điển hình nghe rõ ở gian sườn hai, lan lên động mạch cảnh và đôi khi ở mỏm (hiệu ứng Gallavardin).
Hình. Phác đồ điều trị hẹp van động mạch chủ (AS). AVA: diện tích van động mạch chủ; BP: huyết áp; CABG: phẫu thuật bắc cầu động mạch vành; LV: thất trái; Vmax: vận tốc máu lớn nhất qua van trên siêu âm Doppler.
Cho thấy phì đại thất trái, vôi hoá và dày các lá van động mạch chủ với giảm động mở kì tâm thu. Thất trái giãn và giảm khả năng co bóp là một tiên lượng xấu. Doppler giúp đo lường độ chênh áp và cho phép tính diện tích của lỗ van.
Tránh gắng sức quá mạnh trong hẹp van động mạch chủ nặng, kể cả khi không có triệu chứng. Điều trị suy tim theo tiêu chuẩn, nhưng cẩn thận khi dùng giãn mạch cho những bệnh nhân có bệnh tiến triển. Thay thế van được chỉ định ở người lớn có triệu chứng do hẹp van và có bằng chứng thay đổi huyết động do tắc nghẽn. Ghép van động mạch chủ qua cathether (TAVI) là một phương pháp đang được nghiên cứu cho những bệnh nhân có nguy cơ phẫu thuật cao và đã cho thấy kết quả khả quan.
Tại van: hậu thấp (đặc biệt nếu có bệnh van hai lá hậu thấp), bệnh hai lá van, viêm nội tâm mạc. dãn gốc động mạch chủ: dãn do hoại tử áo giữa dạng nang, bóc tách động mạch chủ, ankylosing spondylitis, giang mai.
Khó thở khi gắng sức và cảm thấy tim đập mạnh, đau thắt ngực, và các dấu hiệu của suy thất trái. Wide pulse pressure, water hammer pulse, mạch mao mạch (dấu Quincke), A2 yếu hay mất, T3 thường gặp. Âm thổi giảm dần kì tâm trương dọc theo bờ trái ức (dọc theo bờ phải nếu dãn động mạch chủ). Có thể có âm thổi tâm thu do tăng lượng máu kì tâm thu.
Các lá van động mạch có thể mất ăn khớp với nhau. Doppler cho phép phát hiện và đánh giá hở van động mạch chủ.
Điều trị chuẩn cho suy thất trái. Thu*c dãn mạch (nifedipine tác dụng dài hay ức chế men chuyển) được khuyến cáo nếu có tăng huyết áp. Phẫu thuật thay thế van nên được thực hiện ở bệnh nhân hở van nặng khi tiến triển triệu chứng hoặc ở bệnh nhân không triệu chứng có rối loạn chức năng thất trái (phân suất tống máu thất trái < 50%, thể tích thất trái cuối tâm thu > 55 mL/m2, đường kính cuối tâm thu > 55 mm, hay đường kính thất trái tâm trương > 75 mm) bằng hình ảnh học.
Gan to, báng bụng, phù, vàng da, tĩnh mạch cổ nổi với sóng y xuống chậm. Rung tâm trương dọc bờ trái ức gia tăng khi hít vào và tăng cường độ vào tiền tâm thu. Lớn nhĩ phải và tĩnh mạch chủ trên trên phim Xquang. Siêu âm Doppler cho thấy dày các lá van và giảm độ phân tách của các lá van, cho phép ước tính độ chênh áp giữa hai bên van.
Thường hở chức năng và thứ phát do dãn lớn thất phải do bất cứ nguyên nhân gì và thường kèm theo tăng áp động mạch phổi.
Suy thất phải nặng, kèm phù, gan to, nhịp tĩnh mạch cảnh có sóng v nhô cao và sóng y xuống nhanh. Âm thổi tâm thu dọc phần dưới bờ trái ức gia tăng khi hít vào. Siêu âm Doppler giúp xác định chẩn đoán và ước tính độ nặng.
Điều trị lợi tiểu tích cực khi có dấu hiệu của suy tim phải. Trong các trường hợp nặng (không có tăng áp phổi nặng), điều trị phẫu thuật bao gồm thắt vòng van ba lá hoặc thay thế van.