Thường theo sau một bệnh như những đợt giống đột quỵ nhiều nơi (sa sút trí tuệ nhồi máu đa ổ) hay bệnh chất trắng lan toả (leukoaraiosis,bệnh não xơ hoá động mạch dưới vỏ, bệnh Binswanger). Không giống AD, triệu chứng thần kinh khu trú (vd một bên bán cầu não) có thể rõ ràng ngay lúc đó. Điều trị tập trung vào chữa các nguyên nhân xơ vữa mạch máu bên dưới.
Thường bắt đầu khoảng thập niên 50-70; trong độ tuổi này, bệnh gần như phổ biển như AD. Không giống AD, triệu chứng về hành vi nổi bật ở giai đoạn sớm của FTD. Cực kỳ đa dạng; biểu hiện với sự kết hợp của giải ức chế, sa sút trí tuệ, hội chứng parkinson, mất thực dụng, và bệnh neuron vận động.
Có thể di truyền; một vài trường hợp do đột biến gene tau hay progranulin. Điều trị triệu chứng; không có phương pháp để làm chậm hay cải thiện triệu chứng nhận thức. Nhiều tình trạng đi kèm với FTD như trầm cảm, thay đổi ăn uống, ép buộc, và dễ bị kích thích có thể giảm bớt bởi SSRIs.
Hình. Bệnh chất trắng lan toả (bệnh Binswanger). Hình MRI cắt ngang não thất bên cho thấy nhiều vùng bất thường tăng đậm độ xung quanh chất trắng cũng như là vành tia và nhân bèo (mũi tên). Trong khi xem những người có nhận thức bình thường, sự xuất hiện này càng khẳng định bệnh nhân sa sút trí tuệ do mạch máu.
Đặc trưng bởi ảo giác, hội chứng parkinson, thay đổi tri giác, và ngã. Sa sút trí tuệ có thể theo sau sự xuất hiện của hội chứng parkinson; khi nó xảy ra sau khi thành lập chẩn đoán bệnh Parkinson, nhiều khi sử dụng từ sa sút trí tuệ do bệnh Parkinson (PDD). Thể Lewy là thể vùi trong bào tương tế bào thần kinh. Chất kháng cholinesterase thường mang lại lợi ý đáng kể vì độ thiếu hụt cholinergic trầm trọng ở DLB. Chương trình tập luyện với chức năng vận động tối đa, Thu*c chống trầm cảm để điều trị hội chứng trầm cảm, và Thu*c chống rối loạn tâm thần liều thấp để làm giảm bới triệu chứng tâm thần cũng có thể hữu ích.
Không phổ biến; biểu hiện rối loạn tư thế (thất điều hay mất thực dụng), sa sút trí tuệ, và tiểu không tự chủ. Tư thế có thể được cải thiện ở bệnh nhân đặt shunt não thất; sa sút trí tuệ và tiểu không tự chủ thì không cải thiện được.
Khó chẩn đoán, hình ảnh lâm sàng có thể bị trùng lắp bởi những nguyên nhân gây sa sút trí tuệ khác bao gồm AD; nhiều BN được điều trị NPH bị sa sút trí tuệ khác.
Múa giật, rối loạn hành vi, và rối loạn khả năng phán đoán/ ra quyết định. Khởi phát điển hình vào thập niên 40-50 nhưng có thể gặp ở bất kỳ tuổi nào. Di truyền trội trên NST thường do sự lặp lại ba nucleotide trên gen mã hoá protein huntingtin. Chẩn đoán bằng kiểm tra di truyền kết hợp với tham khảo di truyền. Điều trị triệu chứng vận động và hành vi; SSRIs có thể giảm trầm cảm.
Những rối loạn Prion như CJD thì hiếm (~1 phần triệu). CJD là một rối loạn diễn tiến nhanh với sa sút trí tuệ, triệu chứng vỏ não khu trú, cứng cơ ngoại tháp, và giật cơ; Tu vong <1 năm từ khi có triệu chứng đầu tiên. Những xung điện bất thường định kỳ rõ ràng trên EEG và những bất thường hạch nền vỏ não trên MRI khuếch tán là đặc trưng chẩn đoán duy nhất. Không có phương pháp điều trị.