Là một dị tật bẩm sinh tương đối hiếm gặp, do sự phát triển bất thường của khe mang I, thuộc vùng mang, trong quá trình phát triển phôi thai.
Nguồn gốc của dị tật này vẫn còn chưa chắc chắn, có thể là do sự sai sót trong việc đóng lại khe mang I, gây nên nang và rò. Cũng có thể giải thích do sự vùi lấp các vết tích ngoại bì. Một sự giải thích khác nữa là do sự tách đôi của ống tai ngoài. Thật vậy có hai loại khác nhau về mô học và giải phẫu của nang và rò tai - mang, tuỳ theo mối liên quan với tuyến mang tai mà nhất là với dây thần kinh mặt.
Loại 1: do sự tách đôi ống tai ngoài màng. Ống rò thường đi bên trong, phía dưới, và phía sau vành tai, loa tai, hướng về phía mặt bên ngoài dây VII, đi song song với nó và ống tai ngoài, được bao bọc bởi nhu mô tuyến mang tai, để rồi tận hết trong một túi cùng vùng trước tai. Đặc điểm mô học của nó là không có các thành phần phụ thuộc da cũng như không có vết tích sụn. Loại bệnh tích này thường được cho là do sự tách đôi ống tai ngoài nguồn gốc ngoại bì.
Loại 2: thường gặp hơn loại 1, các bệnh tích nằm phía sau xương hàm dưới với một nang ở phần sau dưới vùng tuyến mang tai. Ống rò chạy đến mở vào chỗ nối giữa xương và sụn ống tai ngoài. Nó có liên quan rất gần với dây thần kinh mặt mà có thể đi bên trong, bên ngoài hoặc đi ngang giữa các nhánh dây thần kinh. Về mặt tổ chức học, có thể tìm thấy các thành phần có nguồn gốc từ ngoại bì và trung bì (sụn và các thành phần phụ thuộc da). Các bệnh tích loại 2 này là do sự tách đôi ống tai ngoài nguồn gốc ngoại và trung bì.
Hiện nay, phẫu thuật là phương pháp điều trị duy nhất. Phẫu thuật lấy bỏ đường rò đòi hỏi phải đạt được mục tiêu là lấy bỏ hết ống rò để khỏi tái phát và tránh gây biến chứng. Đường rạch da như trong phẫu thuật cắt bỏ tuyến mang tai, kéo dài về phía dưới trong nếp lằn cổ cho đến nang hoặc miệng lỗ rò. Đường rạch này cho phép bộc lộ, bảo tồn các nhánh dây VII và có thể lấy bỏ được toàn bộ nang và rò. Kết thúc phẫu thuật bằng mở vào ống tai ngoài, lấy đi một mảnh sụn ống tai ngoài có lỗ rò.
Thường gặp nhất là tổn thương dây VII. Các biến chứng của phẫu thuật tuyến mang tai như Hội chứng Frey, dò tuyến, sẹo lồi…