Là một dị tật bẩm sinh thường gặp nhất trong các dị tật nang và rò vùng cổ ở Việt Nam, hiếm gặp ở các nước châu Âu, Mỹ. Bệnh do sự phát triển bất thường của vùng mang trong thời kỳ phôi thai, liên quan đến sự tồn tại của ống họng mang IV.
Ống rò túi mang IV là vết tích thuộc ống họng-mang IV, nối liền giữa thể mang cuối và tuyến cận giáp trên.
Triệu chứng bệnh xuất hiện một cách tự phát, với một khối viêm xuất hiện vùng cổ bên thấp, dọc theo bờ trước cơ ức đòn chũm, thường là phía bên trái, ngang mức với thuỳ tuyến giáp. Khối viêm có thể khu trú hoặc lan rộng dưới dạng đóng bánh vùng cổ, tái phát nhiều lần cùng với các đợt nhiễm trùng. Bệnh nhân thường đến viện vào giai đoạn nhiễm trùng, do nang ống rò viêm nhiễm hoặc áp xe hoá, ổ mủ có thể giới hạn ở khoang cổ sâu bên cạnh trục khí-thực quản, hoặc lan rộng đến các khoảng khác của cổ. Các triệu chứng toàn thân xuất hiện như sốt, nhiễm trùng, nhiễm độc, kèm theo đau cổ nhiều, quay cổ hạn chế, nuốt khó, nuốt đau... khó thở đôi khi xảy ra ở trẻ em.
Nội soi cần được thực hiện trước và trong mổ để xác định lỗ rò ở đáy xoang lê. Nếu có thể được, đặt một sonde Fogarty vào lòng ống rò để xác định rõ hơn trong lúc phẫu thuật, đôi khi qua đó chúng ta có thể bơm xanh methylen vào. Đường rạch da theo đường ngang cổ ngang tầm bờ dưới cánh sụn giáp. Vào khoảng cạnh sụn giáp, cắt và bóc tách một phần cơ khít họng dưới, dọc theo bờ sau cánh sụn giáp để có thể tiếp cận dễ dàng đáy xoang lê.
Tụ máu vết mổ: thường xảy ra vào ngày đầu tiên sau mổ, nếu khối máu tụ to sẽ chèn ép vào trục khí quản gây khó thở. Cần phải xử trí kịp thời, mở lại vết mổ, kiểm tra và cầm máu kỹ sau đó phải đặt lại dẫn lưu kín, băng ép.
Tổn thương dây thần kinh quặt ngược: do đụng chạm vào dây thần kinh trong khi bộc lộ phần đáy xoang lê.
Tái phát sau mổ.