Loại bệnh này gặp trong bệnh u hạt lan tỏa của Wegener, trong hội chứng Churg - Strauss và trong bệnh viêm đa mạch vi thể. Trong cả ba bệnh đều có hiện tượng viêm các mạch máu nhỏ. Nhưng trong bệnh Wegener còn có tổn thương viêm hạt đường hô hấp với viêm hoại tử các mạch máu cỡ nhỏ và trung bình. Bệnh viêm đa mạch vi thể cũng giống bệnh Wegener nhưng không có viêm tổ chức hạt lan rộng. Cả hai bệnh này đều có viêm cầu thận hoại tử. Hội chứng Churg - Strauss cũng giống hội chứng Wegener nhưng trong máu và đường hô hấp có nhiều bạch cầu ái toan và kèm theo bệnh hen. Viêm cầu thận có kháng thể kháng bào tương bạch cầu trung tính cũng có thể có biểu hiện như bệnh tổn thương thận tiên phát. Bệnh sinh của các bệnh lý này chưa biết rõ, nhưng trên 80% trường hợp có kháng thể kháng bào tương bạch cầu đa nhân.
Bệnh nhân có thể đến khám vì các triệu chứng của một tình trạng viêm toàn thân với các biểu hiện như sốt, mệt nặng, sút cân. Ngoài đái máu và protein niệu do viêm cầu thận, một số bệnh nhân có ban xuất huyết do tổn thương mao mạch nội bì và viêm một dây thần kinh nhiều ổ do tổn thương các tiểu động mạch nuôi dây thần kinh. Khoảng 90% bệnh nhân bị hội chứng Wegener có các biểu hiện đường hô hấp trên và dưới với các tổn thương dạng nốt ở đường hô hấp có thể chảy máu khi hình thành các hang khô và chất chứa trong đó thoát ra ngoài. Các bệnh nhân bị hội chứng Churg - Strauss thường bị hen và tăng bạch cầu ái toan máu.
Định lượng dưới nhóm các kháng thể kháng bào tương bạch cầu trung tính (ANCA) rất có ích. Phân nhóm bào tương (c - ANCA) là đặc hiệu cho các kháng thể kháng proteinase 3, còn phân nhóm quanh nhân (p - ANCA) đặc hiệu cho các kháng thể kháng peroxidase tủy bào. Trên 90% bệnh nhân bị hội chứng Wegener có c- ANCA, số còn lại có p - ANCA. Bệnh nhân bị hội chứng Churg - Strauss thường có p - ANCA. Bệnh viêm mạch vi thể có c - ANCA hoặc p - ANCA trong 80% trường hợp. Về mặt mô bệnh học, cả các mạch máu nhỏ và các cầu thận đều không thấy có lắng đọng phức hợp miễn dịch, song thường có các đáp ứng miễn dịch qua trung gian tế bào. Các tổn thương hoại tử và dạng liềm chứng tỏ có viêm thận diễn biến nhanh.
Corticoid liều cao, (mẹthylprednisolon 1- 2 g/ngày trong 3 ngày, tiếp đó là prednisoỊon 1mg/kg/ngày trong; 1 tháng, giảm dần liều và kéo dài trong 6 tháng) và các chất độc tế bào (cyclophosphamid 2 mg uống hàng ngày trong 1 năm) được khuyến cáo để khống chế tổn thương các bộ phận. Nếu không được điều trị, tiên lượng cực kỳ xấu; còn nếu được điều trị như trên, 75% bệnh nhân lui bệnh hoàn toàn. Tiên lượng phụ thuộc vào mức độ lan rộng của tổn thương cầu thận trước khi bắt đầu điều trị. Có thể theo dõi tác dụng điều trị bằng định lượng nồng độ ANCA.
Nguồn: Internet.Chủ đề liên quan:
8 bệnh nhân 8 bệnh nhân khỏi bệnh bệnh nhân Bệnh nhân khỏi bệnh ca mắc ca mắc mới Các biện pháp các cơ cầu thận chống dịch dịch covid điều trị dự kiến khỏi bệnh mắc mới miễn dịch nâng cấp sở y tế thêm ca mắc Thêm ca mắc mới