Theo y văn thế giới, u nguyên bào mạch máu (Hemangioblastoma: HB) là bệnh hiếm gặp được Cushingvà Bailey phát hiện năm 1928, là khối u lành tính cao, phát triển chậm của hệ thống thần kinh trungương.
| Chuẩn bị cho bệnh nhân điều trị bằng dao gamma quay |
Các tài liệu của Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) cũng định nghĩa, u nguyên bào mạch máu não là khốiu màng não có nguồn gốc không rõ ràng, được phát hiện nhiều ở thân não, tiểu não và tủy sống, hiếmgặp ở rễ thần kinh hoặc thần kinh ngoại vi. HB chiếm 7 - 10% khối u phát triển ở vùng hố sau củanão người lớn và chiếm 2 - 4% khối u vùng nội sọ.
Khối u phát triển thường chậm và các u tiểu nãothường được gọi là khối u Lindau bởi vì khoảng 20 - 30% khối u này phát triển trong bệnh cảnh VonHippel Lindau (VHL) do nhà nghiên cứu bệnh học người Thụy Điển mô tả lần đầu vào năm 1926. Vị tríthường gặp khác của HB là tủy sống chiếm 7 - 11% khối u vùng tủy sống. Ngoài việc phát triển ở thầnkinh trung ương thì u nguyên bào mạch máu có thể biểu hiện ở các mạch máu võng mạc, ung thư biểu môtế bào thận, u nang tuyến tụy và các khối u thần kinh nội tiết, tuy nhiên hiếm gặp hơn.
PGS.TS. Mai Trọng Khoa - Phó Giám đốc BV Bạch Mai, Giám đốc Trung tâm Y học hạt nhân và Ungbướu, BV Bạch Mai cho biết: Trung tâm Y học hạt nhân và Ung bướu - BV Bạch Mai là cơ sở đầu tiêntrong cả nước cũng như trong khu vực châu Á ứng dụng thành công hệ thống xạ phẫu bằng dao gammaquay trong điều trị u não, một số bệnh lý sọ não, trong đó có u nguyên bào mạch máu não, một bệnhlý hiếm gặp trong số các bệnh về sọ não. Hầu hết các bệnh nhân đến viện chưa được điều trị gì trướcđó, chỉ có 1 trường hợp đã được phẫu thuật 5 lần trước khi nhập viện điều trị bằng gamma quay.
U nguyên bào mạch máu thần kinh trung ương thường gặp là dạng u nang liền kề hoặc dạng ống trongtủy sống, vùng hố sau hoặc vùng não thất 4 gây chèn ép lưu thông dịch não tủy gây ra một hội chứngtăng áp lực nội sọ trên lâm sàng.
Triệu chứng lâm sàng của HB thường phụ thuộc vị trí giải phẫu vàtốc độ phát triển khối u bao gồm các dấu hiệu như: Rối loạn thăng bằng (thường gặp u vùng tiểunão), đau đầu, chóng mặt, liệt nửa người, động kinh, mạch chậm, tăng huyết áp do tăng áp lực nộisọ. Trường hợp HB vùng tủy sống có thể gây nên các triệu chứng như: co cứng cột sống, đau cột sống,yếu cột sống, rối loạn cảm giác theo kiểu phân đoạn, rối loạn cơ tròn, bí tiểu... T
rường hợp nặng(khối u > 1,5cm) có thể vỡ gây chảy máu não, tủy sống hoặc chảy máu dưới nhện, bệnh nhân sẽ rơivào bệnh cảnh lâm sàng của xuất huyết não, tăng áp lực sọ não, nguy cơ Tu vong rất cao. HB của võngmạc có thể không có triệu chứng trong nhiều năm, thông thường, các triệu chứng thị giác như nhấpnháy hoặc co giật cục bộ ở mi mắt do các lỗ dò thứ phát từ các mạch máu nhỏ của tổ chức mô HB, dẫnđến tổn thương thủy tinh thể và võng mạc: bông thủy tinh thể, phá vỡ võng mạc, dịch tiết lipid vàphù điểm vàng, nếu HB lớn có thể phá vỡ võng mạc hoặc tụ dịch giữa các lớp tiếp nhận ánh sáng gâynên mù.
Trước đây, bệnh nhân được chẩn đoán u nguyên bào mạch máu não thường có chỉ định phẫu thuật.Tuy nhiên, do tính chất u nguyên bào mạch máu não thường ở các vị trí thân não, tiểu não hay vùnghố sau, do đó, chỉ định phẫu thuật thường hẹp, các nhà phẫu thuật thần kinh thường cân nhắc kỹlưỡng giữa hiệu quả và biến chứng do quá trình phẫu thuật xâm lấn hộp sọ, bởi đối với các thủ thuậtvào vùng nguy hiểm này thường có nguy cơ Tu vong cao.
Trên thế giới, từ nhiều thập niên trước, việc áp dụng xạ phẫu bằng dao gamma phát triển mạnh ởThụy Điển, Mỹ, Pháp, Nhật Bản... đã mở ra một kỷ nguyên mới trong điều trị bệnh lý sọ não nói chungvà u nguyên bào mạch máu não nói riêng với tỷ lệ biến chứng ít, thời gian điều trị nhanh, không cầngây mê, bệnh nhân xuất viện sớm, hiệu quả đạt được cao. Các nghiên cứu trước đây chứng minh tỷ lệkiểm soát tại chỗ bằng phương pháp xạ phẫu bằng dao gamma đối với u nguyên bào mạch máu não thànhcông là khá cao (83 - 100%), nhưng hiệu quả lâu dài thì chưa có con số cụ thể, bởi vì việc đánh giáhiệu quả của phương pháp này đòi hỏi một quá trình theo dõi lâu dài.
TS. Khoa cũng cho biết, trong số 7 bệnh nhân u nguyên bào mạch máu não đã được điều trị tạiTrung tâm Y học hạt nhân và Ung bướu - BV Bạch Mai bằng xạ phẫu dao gamma quay, có 4 trường hợpđược chỉ định xạ phẫu liều 14 Gy, vì các bệnh nhân này đều có vị trí u nằm ở vùng nguy hiểm nhưthân não và tiểu não và triệu chứng lâm sàng lúc vào viện rất nặng nề như: yếu tứ chi, động kinh,suy giảm trí nhớ... 3 trường hợp còn lại được xạ phẫu với liều 18 Gy. Tất cả những bệnh nhân nàyđều được ghi nhận có biến chứng sau xạ phẫu nhẹ và đáp ứng với điều trị nội khoa. Đặc biệt, dấuhiệu phù não xung quanh thường đáp ứng với điều trị nội khoa chống phù não. TS. Khoa cũng lưu ý,những bệnh nhân u não sau xạ phẫu cần phải được theo dõi và tái khám địnhkỳ.
Trường hợp nào có chỉ định xạ phẫu bằng dao gamma quay?PGS.TS. Mai Trọng Khoa cho biết, những bệnh nhân được chẩn đoán xác định u nguyên bào mạch máunão bằng cộng hưởng từ hoặc trên chụp mạch kỹ thuật số có tiêm Thu*c đối quang đều có chỉ định xạphẫu bằng gamma quay. Phương pháp này còn được áp dụng cho những trường hợp bệnh nhân có kích thướcu nhỏ hơn 5cm, bệnh nhân không có chỉ định phẫu thuật mở, từ chối phẫu thuật hoặc các phương phápkhác, bệnh nhân già yếu, trẻ em hoặc người mắc bệnh nội khoa nặng không có chỉ định phẫu thuật vàgây mê. |
Chủ đề liên quan:
Alobacsi.vn hệ thống thần kinh trung ương. mạch máu mạch máu não máu não u não u nguyên bào