Viêm xơ đường mật nguyên phát: nguyên lý triệu chứng, chẩn đoán điều trị

Viêm xơ đường mật nguyên phát là quá trình xơ, viêm, và tắc đường mật

Nguyên nhân viêm xơ đường mật nguyên phát

Liên quan : viêm ruột (75% gây viêm xơ đường mật nguyên phát - đặc biệt là viêm loét đại tràng), AIDS, hiếm gặp xơ hóa sau phúc mạc.

Triệu chứng viêm xơ đường mật nguyên phát

Ngứa, đau hạ sườn phải, vàng da, sốt, sút cân, và khó chịu. 44% có thể không có triệu chứng lúc chuẩn đoán. Có thể tiến triển thành xơ gan tăng áp lực tĩnh mạch cửa.

Xét nghiệm viêm xơ đường mật nguyên phát

Phổ biến các bằng chứng của ứ mật (tăng bilirubin và phosphatase kiềm.

Chụp x quang/nội soi viêm xơ đường mật nguyên phát

Chụp đường mật qua da hoặc nội soi đường mật cho thấy hẹp và giãn đường mật trong và ngoài gan.

Chẩn đoán phân biệt viêm xơ đường mật nguyên phát

U đường mật, bệnh Caroli (giãn đường mật), nhiễm sán lá gan, sán dây nhỏ và giun đũa.

Điều trị viêm xơ đường mật nguyên phát

Chưa có điều trị thỏa đáng. Viêm đường mật đã điều trị ở trên.

Cholestyramine giúp kiểm soát ngứa. Bổ sung vitamin D và calci có thể làm chậm quá trình mất xương. Glucocorticods, methotrexate, và cyclosporine vẫn chưa được chứng minh là có hiệu quả. Acid Ursodeoxycholic cải thiện các xét nghiệm chức năng gan nhưng vẫn chưa được chứng minh cải thiện thời gian sống thêm. Phẫu thuật làm giảm tắc mật nhưng có tỉ lệ biến chứng cao. Ghép gan được xem xét ở bệnh nhân xơ gan giai đoạn cuối. Mức sống trung bình: 9-12 năm sau chuẩn đoán, cùng với tuổi, mức độ bilirubin, phân loại mô mọc, lách to tiên lượng thời gian sống thêm.