Xơ gan mật tiên phát là bệnh mạn tính của gan được đặc trưng bởi quá trình phá hủy tự miễn của ống mật trong gan và ứ mật. Bệnh khởi phát âm thầm, thường gặp ở phụ nứ tuổi từ 40- 60 và thường được phát hiện bằng dấu hiệu của tăng mức phosphatase kiềm. Bệnh tiến triển và có thể bị phức tap hơn bởi phân mỡ, u vàng, ban vàng, loãng xương, nhuyễn xương và tăng áp cửa. Bệnh có thể đi kèm với xơ cứng bì, hội chứng Sjogren, và nhược năng giáp.
Nhiều bệnh nhân không có triệu chứng trong nhiều năm và thời gian sống trung bình sau khi các triệu chứng xuất hiện là 10 năm. Khởi phát bệnh âm thầm và được báo trước bằng biểu hiện ngứa. Khi bệnh tiến triển, khám thực thể phát hiện có gan, lách to. Những tổn thương u vàng có thể gặp ở da, gân và quanh mí mắt. Hoàng đảm và các dấu hiệu của tăng áp cửa thường là dấu hiệu muộn.
Huyết đồ bình thường trong giai đoạn đầu của bệnh. Các xét nghiệm chức năng gan phản ánh ứ mật với tăng phosphatase kiềm, cholosterol (đặc biệt là lipoprotein tỷ trọng cao), và ở giai đoạn muộn hơn là tăng bilirubin. Kháng thể kháng ti lạp thể (được phát hiện dựa vào pyruvat dehydrogenase hoặc các enzym 2-xox- acid khác trong ty lạp thể) có trong 95% bệnh nhân và mức IgM huyết thanh tăng. Khi bệnh tiến triển, những mốc tiên lượng xấu là nhiều tuổi, bilirubin huyết thanh cao, phủ, giảm albumin, thời gian prothrombin kéo dài và xuất huyết do giãn tĩnh mạch.
Bệnh phải được phân biệt với tắc nghẽn đường dẫn mật mạn tính (do sỏi hoặc chít hẹp), carcinoma của ống mật, viêm ống mật xơ hóa nguyên phát, bệnh sarcoid, độc tính của Thu*c (như chlorpromazin), và một số trường hợp viêm gan mạn tính. Những bệnh nhân có bệnh cảnh lâm sàng và mô học của xơ gan mật nguyên phát nhưng không có các kháng thể kháng ti lạp thể được cho là có viêm ống mật tự miễn mà ở một số nghiên cứu có kèm theo mức IgM huyết thanh thấp hơn và thường gặp hơn có các kháng thể kháng nhân và cơ trơn.
Điều trị chủ yếu là nhằm vào triệu chứng. Cholestyramin (4g) hoặc colestipol (5g) trong nước hoặc nước quả, 3 lần/ngày có thể có hiệu quả với ngứa. Rifampin 150- 300 mg uống 2 lần/ngày có hiệu quả trong một số nghiên cứu nhưng không có hiệu quả trong các nghiên cứu khác. Chất đối kháng dạng opi (như naloxon 0,2 µ/kg/phút truyền tĩnh mạch hoặc naltrexon 50 µ/ngày dùng đường miệng) có hứa hẹn trong điều trị ngứa nhưng các Thu*c đối kháng opiat đường uống tác dụng kéo dài không có sẵn. Thiếu hụt vitamin A, K, và D có thể xảy ra nếu có ỉa phân mỡ và có thể nặng hơn khi dùng cholestyramin hoặc colestipol. Những liều thay thế những vitamin này phải thích hợp với từng bệnh nhân. Chế phẩm calci (500 mg x 3 lần/ngày) có thể giúp ngăn ngừa nhuyễn xương, nhưng hiệu quả không chắc chắn trong trường hợp loãng xương. Số liệu giới han gợi ý rằng các bisphosphonat và estrogen đường miệng có thể có lợi trong điều trị loãng xương. Penicillamin, các corticosteroid, và azathioprin đã được chứng minh là không có hiệu quả. Colchicin (0,6 mg x 2 lần/ ngày) và methotrexat (15mg/ tuần) được ghi nhận có hiệu quả trong việc làm giảm mức tăng phosphatase kiềm và bilirubin huyết thanh. Bởi vì không độc nên ursodeoxycholic acid (10 - 15mg/ ngày chia 1- 2 liều) được ưa dùng và cho thấy sẽ làm chậm diễn tiến của bệnh và làm chậm nhu cầu ghép gan. Ghép gan trong trường hợp xơ gan mật nguyên phát tiến triển có tỷ lê sống sót 1 năm là 85- 90%.
Nguồn: Internet.Chủ đề liên quan:
8 bệnh nhân 8 bệnh nhân khỏi bệnh bệnh nhân Bệnh nhân khỏi bệnh ca mắc ca mắc mới Các biện pháp các cơ chống dịch dịch covid điều trị dự kiến gan mật khỏi bệnh mắc mới nâng cấp sở y tế thêm ca mắc Thêm ca mắc mới xơ gan