Thiếu máu tán huyết miễn dịch là bệnh lý được đặc trưng bởi sự hiện diện các kháng thể bám trên bề mặt hồng cầu do chính cơ thể bệnh nhân sản xuất ra, làm cho các hồng cầu này bị phá hủy sớm hơn bình thường. Chẩn đoán xác định dựa trên Coomb‟s test trực tiếp dương tính. Nguyên nhân của bệnh đa số trường hợp là tiên phát. Các nguyên nhân thứ phát có thể gặp là lupus đỏ, suy giảm miễn dịch mắc phải, rối loạn tăng sinh của dòng tế bào lympho, sau nhiễm Mycoplasma pneumoniae, EBV, sởi, quai bị, thủy đậu, viêm hô hấp trên, chích ngừa hoặc sử dụng Thu*c. Trường hợp thiếu máu tán huyết miễn dịch tiên phát kèm giảm tiểu cầu được gọi là hội chứng Evans.
Nặng: Hct < 15% hoặc Hb < 5g/dl và/hoặc có biểu hiện sốc, suy tim, suy thận tiểu huyết sắc tố, thiếu oxy não.
Loại dịch: Dextrose Salin, tốc độ 3 - 5ml/kg/giờ trong 24 - 48 giờ đầu Theo dõi tình trạng tim mạch trong khi truyền.
Chỉ định: Trường hợp mới nhập viện mà thiếu máu nặng Hct < 15 - 20%: hồng cầu lắng 10ml/kg và chỉ cần nâng Hct bệnh nhân lên trên 15 - 20%. Sau khi có kết quả Coomb‟s test dương tính, bệnh nhân sẽ được điều trị đặc hiệu và nếu còn cần truyền máu sẽ dùng hồng cầu lắng phù hợp ba giai đoạn.
Trường hợp đã xác định chẩn đoán nhưng kém đáp ứng với điều trị Methyl-prednisolone, Hct vẫn < 20%: hồng cầu lắng phù hợp ba giai đoạn 5 - 10ml/kg và chỉ cần nâng Hct bệnh nhân lên trên 20%.
Tốc độ truyền: truyền chậm 2 - 3ml/kg/giờ Nếu do kháng thể lạnh IgM cần làm ấm bịch máu trước khi truyền.
Bệnh khởi phát cấp tính và nặng: Methyl-prednisolone 10 mg/kg/ngày đường tĩnh mạch x 3 ngày hoặc 2mg/kg x 4 lần/ngày trong 3 ngày, sau đó chuyển sang Prednisone 2 mg/kg/ngày đường uống x 3 - 4 tuần rồi giảm liều dần.
Giảm liều steroids: Sau khi đã dùng đủ 3 - 4 tuần, Prednisone sẽ được giảm liều dần trong vòng 8 - 12 tuần cho đến liều 0,25 - 0,5mg/kg/ngày. Sau đó nếu bệnh ổn có thể ngưng Thu*c. Nếu bệnh đã tái phát nhiều lần thì cần duy trì ở liều này trong 1 tháng rồi chuyển sang cách ngày và giảm liều dần mỗi tháng 0,15mg/kg cho đến liều tối thiểu là 0,15mg/kg/cách ngày. Liều tối thiểu này có thể giữ trong nhiều tháng trước khi ngưng hẳn Thu*c. Nếu có tái phát trong khi giảm liều thì lấy lại liều ngay trước khi bị tái phát đó và duy trì trong nhiều tuần trước khi bắt đầu thử tiếp tục giảm liều trở lại. Trường hợp thiếu máu tán huyết nặng nghi có thể do miễn dịch mà Coomb‟s test âm tính thì cũng được điều trị với steroids như trên.
Cân nặng, huyết áp, dấu hiệu thiếu máu tán huyết, tác dụng phụ của steroids, Hct, hồng cầu lưới, tiểu cầu đếm.
Kiểm tra Coomb‟s test: Mỗi 8 -12 tuần hoặc trước khi ngưng steroids hoặc khi có dấu hiệu thiếu máu tái phát sau khi ngưng steroids.