Bệnh lý nhược cơ

Bệnh nhược cơ có tên khoa học là Myasthenia Gravis, được Thomas Wilis mô tả lần đầu tiên vào năm 1672, đến 1893 được Goldflam mô tả chi tiết hơn. Mãi đến những năm gần đây, nhờ những thành tựu khoa học về miễn dịch học, từ đó bệnh nhược cơ được lý giải một cách khoa học hơn.

Ở điều kiện S*nh l* bình thường, sự co cơ được là nhờ các xung động thần kinh được dẫn truyền, trao đổi thông tin giữa đầu tận cùng của các sợi thần kinh và màng tế bào gọi là Synap thần kinh, thông qua chất trung gian dẫn truyền gọi là Acetylcholin. Trong bệnh nhược cơ, bệnh có liên quan đến tính miễn dịch và tính tự miễn của cơ thể, do các kháng thể kháng các thụ thể sinh ra tại Synap thần kinh, các thụ thể này tiếp nhận Achetylcholin bị ức chế, khiến cho các xung động thần kinh cơ không được dẫn truyền, đây là một loại bệnh lý do rối loạn tính dẫn truyền của hệ thần kinh cơ, xảy ra theo kiểu trên bảo mà tận cùng không nghe.

Về nguyên nhân, cho đến nay các nhà khoa học vẫn chưa lý giải được sự đáp ứng tự miễn đầu tiên và duy trì như thế nào nên vẫn chưa biết rõ và đang được tiếp tục nghiên cứu. Tuy nhiên, các nhà khoa học thấy rằng có khoảng 65 - 75% trong số bệnh nhân là có sự tăng sản ở tuyến ức.

Đây là một loại bệnh lý do rối loạn tính dẫn truyền của hệ thần kinh cơVề triệu chứng, một đặc điểm nổi bật của bệnh nhược cơ là có sự thay đổi tình trạng sức khỏe trong ngày, buổi sáng khỏe hơn buổi chiều, nghỉ ngơi thì đỡ, vận động nhiều thì nặng hơn, thường gặp nhất là tình trạng yếu cơ ở mặt, sụp mí mắt, có thể một hoặc 2 bên, nhìn đôi; khó nói, nhai và nuốt khó; đôi khi có khó thở; yếu cơ chân tay; suy nhược cơ tăng lên khi hoạt động nhiều và giảm đi khi nghỉ ngơi, giảm cơ lực sau khi vận động và phục hồi sau khi nghỉ ngơi là dấu hiệu quan trọng nhất của bệnh. Hiện tượng mỏi cơ xuất hiện sau một số vận động, có thể chỉ là một nơi hoặc nhiều nơi, các cơ bị ảnh hưởng là loại cơ vân, chi phối sự vận động chủ động của cơ thể, các nhóm cơ thường bị ảnh hưởng nhất là các cơ ở mặt, mắt, tay chân, các cơ điều khiển nhai, nuốt, nói, các cơ hô hấp cũng có thể bị ảnh hưởng. Bệnh với 2 thể chính là cấp và thể nhược cơ thông thường. Thể nhược cơ cấp là thể bệnh cấp cứu, thường gặp ở thai phụ có tiền sử chữa nhược cơ, hoặc người có u ác tính ở tuyến ức. Ở thể này, các cơ hô hấp bị ảnh hưởng nhiều nhất, gây khó thở nuốt nghẹn, dễ bị sặc với nước uống hoặc thức ăn lỏng; ở thể nhược cơ thông thường, bệnh gặp nhiều ở phụ nữ và ở trẻ em, với biểu hiện ban đầu là chứng mỏi mệt cơ theo thời gian lao động và sinh hoạt hằng ngày, người bệnh thường bị sụp mi mắt, có thể ở một hoặc hai bên, nhai khó, nuốt khó, mỏi mệt tay chân. Bệnh nhược cơ thường tiến triển qua các giai đoạn sau:

Giai đoạn 1: chỉ một nhóm cơ bị xâm phạm, thường là các cơ vận động ở mắt.

Giai đoạn 2A: toàn bộ các cơ bị xâm phạm nhưng chưa có xâm phạm hô hấp hoặc hầu họng.

Giai đoạn 2B: toàn bộ các cơ bị xâm phạm kèm theo triệu chứng hầu họng.

Giai đoạn 3: toàn bộ các cơ bị xâm phạm kèm theo rối loạn hầu họng và hô hấp.

Để giúp người bệnh có thể phát hiện bệnh sớm, bằng cách cho bệnh nhân tự nhắm mở mắt 15 lần, sau đó mở ra và nhìn. Khi bệnh lý, bệnh nhân không mở mắt được, mi mắt sa xuống; với thầy Thu*c, ngoài các động tác trên có thể tiêm cho bệnh nhân 1 ống Prostigmin, sau 15 phút, người bệnh nhược cơ sẽ có thể mở to mắt trở lại và không mỏi mệt nữa.

Về điều trị, để giúp cho việc điều trị và đánh giá kết quả, thường dựa vào cách phân loại theo nhóm giai đoạn của Perlo và Osserman đưa ra như sau:

Nhóm I: nhược cơ chỉ khu trú ở mắt.

Nhóm IIA: nhược cơ toàn thân nhẹ, hình thành dần ở hệ cơ ngoại vi, chưa có rối loạn nuốt và hô hấp.

Nhóm IIB: nhược cơ toàn thân trung bình, hình thành dần rối loạn nuốt, nói… nhưng chưa có rối loạn hô hấp.

Nhóm III: nhược cơ toàn thân nặng, diễn biến cấp tính, sớm có các rối loạn nói, nuốt và hô hấp.

Nhóm IV: nhược cơ nặng như trong nhóm III nhưng kéo dài đã trong nhiều năm.

Hiện tại, việc điều trị nhược cơ vẫn chưa có giải pháp nào là hoàn hảo, chủ yếu là điều trị triệu chứng, để hạn chế tình trạng bệnh nặng thêm. Cả thầy Thu*c và bệnh nhân cần chú ý, cần tránh dùng một số Thu*c có thể làm cho tình trạng nhược cơ nặng thêm lên như: Thu*c kháng sinh nhóm Aminoglycosid như Gentamycin, Amikacin, nhóm Penicillamine, Procainamide... Về dùng Thu*c để điều trị, thường dùng nhóm Thu*c kháng Cholinesterase, Thu*c có tác dụng làm giảm triệu chứng mà không ảnh hưởng đến diễn biến của bệnh như Neostigmin methylsulfat với tên thương mại là Prostigmine, Thu*c dùng với liều người lớn là 0,04 - 0,05mg/kg cân nặng, với trẻ em 0,03mg/kg; hoặc Thu*c khác như Pyridostigmin với tên thương mại là Mestinon Thu*c dùng người lớn với liều 120mg lần. Điều trị ngoại khoa với mục đích cơ bản là cắt bỏ tuyến ức, tuyến ức đóng vai trò quan trọng trong cơ chế đáp ứng tự miễn dịch của cơ thể, cho nên khi cắt bỏ tuyến ức có thể làm giảm được việc tạo ra các tự kháng thể, kháng Acetylcholin ở Sinap thần kinh-cơ trong bệnh nhược cơ, sau khi cắt bỏ tuyến ức. Qua các thống kê, các nhà khoa học thấy các triệu chứng nhược cơ, ở phần lớn bệnh nhân được cải thiện rõ rệt, nhiều trường hợp khỏi hoàn toàn.

BS.CKI. TRẦN QUỐC LONG

Mạng Y Tế