Bệnh raynaud và hiện tượng raynaud: rối loạn vận mạch

Điểm chính trong chẩn đoán

Xuất hiện một cách kịch phát vệt tím và trắng đối xứng ở cả hai bên sau khi da đỏ ở ngón chân, ngón tay.

Xuất hiện khi lạnh hoặc khi xúc động, mất đi khi ấn lên.

Một rối loạn hay gập ở người phụ nữ trẻ.

Nhận định chung

Bệnh Raynaud là nguyên phát, hoặc ngẫu phát xuất hiện một dạng tím ngón chân ngón tay kịch phát. Hiện tượng Raynaud thường gặp nhiều hơn là bệnh Raynaud có thể do rối loạn hệ thống hoặc một số vùng. Trong bệnh Raynaud động mạch ngón chân tay đáp ứng lại các tăng các kích thích quá mức. Nguyên nhân chưa được biết, nhưng một số bất thường của hệ thần kinh giao cảm hình như hoạt động trong trường hợp này

Lâm sàng

Bệnh Raynaud hoặc hiện tượng Raynaud có tính chất xuất hiện từng đợt trắng hoặc tím hoặc trắng sau đó là tím ở ngón tay (hiếm khi ngón chân), xuất hiện khi lạnh hoặc khi xúc động. Trong trường hợp sớm, hiện tượng Raynaud có thể chỉ ở 1 - 2 ngón tay; sau đó nó có thể tiến triển toàn bộ các ngón tay xuống tới lòng bàn tay. Ngón cái hiếm khi bị. Trong khi hồi phục, nó có thể đỏ rõ, giật, dị cảm và sưng nhẹ. Nó thường hết tự phát hoặc khi trở lại phòng ấm hoặc cho tay, chân vào nước ấm. Ngoài cơn không có dấu hiệu bất thường nào. Thay đổi nhận cảm thường đi kèm biểu hiện vận mạch bao gồm tê cóng, cứng, giảm nhận cảm, và đau nhức. Tình trạng này có thể tiến triển làm teo lớp mô mỡ tận cùng, và da đầu chi, loét hoại tử có thể xuất hiện gần móng tay, có thể bình thường khi thời tiết ấm. Bệnh Raynaud xuất hiện đầu tiên trong khoảng tuổi 15 và 45, hầu hết là phụ nứ. Bệnh có xu hướng tiến triển, và không giống như hiện tượng Raynaud (là khi có thể bị một bên và có thể chỉ gồm 1 - 2 ngón tay), bệnh bị đối xứng ở các ngón tay hai bên. Co thắt thường gặp hơn và kéo dài. Bệnh Raynaud có thể chẩn đoán nếu hiện tượng kéo dài hơn 3 năm mà không có bằng chứng bệnh phối hợp. Các bất thường của xét nghiệm là không đặc hiệu; chẩn đoán dựa vào lâm sàng dù xét nghiệm loại trừ tình trạng đi kèm với bệnh Raynaud là lý do xác đáng.

Chẩn đoán phân biệt

Bệnh Raynaud phải được phân biệt với một số rối loạn mà nó có thể phối hợp với hiện tượng Raynaud. Bệnh sử và khám dẫn tới chẩn đoán thấp khớp mạn. Xơ cứng hệ thống (bao gồm cả biến thế CREST có tính tại chỗ hơn), luput ban đỏ hệ thống và bệnh mô liên kết, mà thường kèm với hiện tượng Raynaud. Hiện tương Raynaud có khi là biểu hiện đầu tiên của những rối loạn này.

Phân biệt với tắc huyết khối do viêm mạch thường là không khó, vì tắc huyết khối do viêm mạch nói chung là bệnh ở đàn ông; mạch ngoại vi thường yếu hoặc mất; và khi hiện tượng Raynaud đi kèm với tắc huyết khối do viêm mạch, nó thường chỉ ở một hoặc hai ngón tay ngón chân.

Hiện tượng Raynaud có thể xuất hiện trên bệnh nhân có các hội chứng đường ra của lồng ngực. Những rối loạn này nói chung là một bên, và triệu chứng của chèn ép đám rối cánh tay có xu hướng nổi trội trên lâm sàng. Hội chứng ống cổ tay cũng nên cân nhắc, và xét nghiệm dẫn truyền thần kinh là đúng trong các ca này.

Trong chứng tím đầu chi, tím bàn tay là vĩnh viễn và càng ngày càng lan rộng. Khi bị lạnh cóng có thể dẫn tới hội chứng Raynaud mạn.

Ngộ độc nấm cựạ gà Clayiceps, đặc biệt do dùng ergotamin kéo dài hoặc quá liều, cũng phải được xém xét.

Dạng đặc biệt nặng củạ hiện tượng Raynaud xuất hiện ở 1/3 bệnh nhân điều trị phối hợp bleomycin và vincvistin, thường trong điều trị ung thư tinh hoàn. Điều trị không đem lại kết quả, và nó còn tổn tại dai dẳng thậm chí khi đã dừng Thu*c.

Cuối cùng, hiện tượng Raynaud có thể giống như nhiễm globulin lạnh (Cryoglobulin) trong máu, là khi sự gia tăng protein huyết thanh này ở tuần hoàn tận lúc lạnh hơn. Cryoglobulin có thể tự phát hoặc phối hợp với bệnh đau tủy xưong và những tình trạng tăng globulin huyết thanh khác.

Điều trị

Biện pháp chung

Cần giữ ấm cơ thể và tay, đặc biệt nên bảo vệ khi rạ lạnh; găng tay nên được đeo khi ra ngoài lạnh. Tay nên được bảo vệ khỏi chấn thương trong mọi trường hợp, vết thương lành chậm, và nhiễm khuẩn sau đó khó điều trị. Các chất bôi làm trơn và mềm da nên được bôi tay thường xuyên để điều trị da khô nứt. Nên dừng ngay Thu*c lá.

Thu*c giãn mạch

Thu*c giãn mạch ít có giá trị nhưng có thể sử dụng ở những bệnh nhân không thích hợp cho điều trị bằng phướng pháp chung và khi có co thắt mạch ngoại biên mà không có dấu hiệu của bệnh mạch ở các cơ quan. Làm ngắn lại thời gian tái hồi phục nhiệt độ có thể xảy ra với việc dùng nitroglycerin đường qua da hoặc nitrat đường uống giải phóng chậm. Liều thấp nifedipen (10mg 3 lần/1 ngày) dùng có tác dụng tốt trong điều trị hiện tượng Raynaud và bệnh Raynaud. Có thể cũng dùng loại giải phóng chậm 30mg.

 Phẫu thuật

Phẫu thuật cắt giao cảm có thể chỉ định khi các cơn xuất hiện thường xuyên và nặng nề hơn, ảnh hưởng đến công việc và cuộc sống, và đặc biệt nếu rối loạn dinh dưỡng gia tăng và điều trị nội khoa thất bại. Ở chi dưởi, có thể có kết quả hoàn toàn và bền vững trong khi đó cắt giao cảm lưng nói chung chỉ cải thiện tạm thời ở phần lớn bệnh nhân phẫu thuật.

Mặc dù cuối cùng trương lực mạch ở tay thường xuẩt hiện lại song các triệu chứng ở ngón tay có thể tái phát lại sau 1 - 5 năm nhưng thường là nhẹ và ít gặp. Cắt giao cảm có giá trị rất ít trong các trường hợp tiến triển nặng, đặc biệt nếu bị tắc động mạch ngón tay, ngón chân rõ và có xơ cứng bì.

Tiên lượng

Bệnh Raynaud thường là nhẹ, gây những biểu hiện nhẹ khi tiếp xúc với lạnh và tiến triển rất nhẹ nhàng qua nhiều năm. Ở vài trường hợp tiến triển nhanh, thì những thay đổi ít nhất về nhiệt độ cũng có thể thay đổi màu sắc da. Trong trường hợp này mà cứng bì ngón và hoại tử ở nhiều vùng nhỏ có thể phải chú ý, và những bệnh nhân này có thể trở thành tàn phế thật sự bởi cơn đau dữ dội, hạn chế vận động và cứng khớp thứ phát ở các khớp tận. Tiên lượng của hiện tượng Raynaud liên quan tiên lượng bệnh phối hợp.