Bệnh cơ tim hạn chế là bệnh có tỷ lệ gặp rất thấp nhưng là một nhóm bệnh quan trọng trong suy tim tâm trương. Nó được định nghĩa là bệnh cơ tim tiên phát hay thứ phát gây ra rối loạn chức năng tâm trương thất trái nhưng không phải là viêm màng ngoài tim co thắt. Các buồng thất không giãn hay phì đại, tăng áp động và tĩnh mạch phổi, áp lực cuối tâm trương thất trái tăng. Tuy nhiên tâm nhĩ có thể giãn nhiều, đôi khi rất to đưa đến hình ảnh tim to trên phim chụp Xquang. Chức năng tâm thu thất trái thường bình thường.
Một vài trường hợp không rõ nguyên nhân (vô căn), nhưng nhiều trường hợp thường do nhiễm amyloid. Hemochroatosis là nguyên nhân hay gặp gây bệnh cơ tim giãn nhưng lại ít gặp hơn trong bệnh cơ tim hạn chế. Các nguyên nhân gây bệnh khác có thể là viêm cơ tim, sau ghép tim, sarcoidose, Loffler, xơ hóa nội mạc, bệnh Gaucher ở trẻ em…
Hầu như luôn có ĐTĐ bất thường. Bloc nhánh trái và dày nhĩ là các dấu hiệu hay gặp. Trong nhiễm amyloid hay có dấu hiệu giảm biên độ các sóng ngoại biên đối ngược với hình ảnh dày các thành tim trên siêu âm tim. Rối loạn nhịp tim nhất là rung nhĩ rất hay gặp, đặc biệt là trong nhiễm amyloid.
Tâm thất thường có kích thước bình thường với chức năng tâm thu trong giới hạn bình thường. Tràn dịch màng tim đôi khi gặp. Không thấy các bất thường cấu trúc tim khác, đặc biệt là không thấy các tổn thương van tim. Đường kính thất trái tăng trong thì tiền tâm trương tuy nhiên không tăng lên nữa trong thời kỳ giữa và cuối tâm trương. Dòng chảy trong tâm thất đặc trưng bởi sóng E rất ưu thế do kéo dài thời gian giảm tốc.
Chỉ định trong các trường hợp cần chẩn đoán phân biệt với viêm co thắt màng ngoài tim và cũng phục vụ cho mục đích sinh thiết cơ tim để chẩn đoán nguyên nhân bệnh cơ tim hạn chế. Đường cong áp lực của tâm nhĩ giống hệt như trong bệnh viêm màng ngoài tim co thắt, áp lực cuối tâm trương của tâm thất cũng có dạng cao nguyên. Tuy nhiên nếu dạng cao nguyên ở thất trái cao và rõ ràng hơn so với thất phải thì lúc này nghĩ nhiều đến bệnh cơ tim hạn chế hơn là viêm màng ngoài tim co thắt. Phim chụp buồng thất trái thấy thất trái kích thước và sức co bóp của thất trái trong giới hạn bình thường và không có vùng rối loạn vận động khu trú của thành tim.
Nếu có tiền sử lao, chấn thương, viêm màng ngoài tim cấp, bệnh hệ thống, sau chạy tia xạ, sau phẫu thuật... thường nghĩ đến viêm co thắt màng ngoài tim. Nếu có tiền sử ghép tim, nhiễm amyloid, hemochromatosis... thì thường nghĩ đến bệnh cơ tim hạn chế.
Tốc độ dòng chảy qua van hai lá sẽ tăng khi hít vào sâu ở bệnh nhân viêm màng ngoài tim co thắt, còn trong bệnh cơ tim hạn chế thì hiện tượng này sẽ không thay đổi theo hô hấp.
Có thể điều trị bằng lợi tiểu. Các loại Thu*c tăng co bóp cơ tim thường không có hiệu quả. Các Thu*c giãn mạch cần sử dụng hết sức thận trọng. Thu*c chẹn kênh Canxi có thể tăng sức giãn nở cuối tâm trương của tâm thất nhưng chưa được khẳng định trên lâm sàng về hiệu quả điều trị.
Nhiễm amyloid hay gặp ở các nước không thuộc vùng nhiệt đới. Có thể chỉ ảnh hưởng đến tim nhưng cũng có thể có ảnh hưởng đến các hệ thống khác. Hay gặp rối loạn nhịp kèm theo, tiên lượng không tốt, hầu như chỉ có cách điều trị hiệu quả là ghép tim.
Chủ đề liên quan:
bệnh bệnh cơ bệnh cơ tim bệnh cơ tim hạn chế cơ tim dấu hiệu điều trị hạn chế thực hành tim mạch